logo

Това е заболяване, характеризиращо се с увреждане на съединителната тъкан на кожата и вътрешните органи (хранопровода, белите дробове, мускулно-скелетната система, стомашно-чревния тракт, сърцето, бъбреците). Склеродермията се характеризира с преобладаване на фибро-склеротични и съдови промени. Заболяването може да бъде локализирано и системно. Първият тип засяга само кожата, а сърцето, белите дробове, бъбреците и органите на стомашно-чревния тракт засяга втория тип заболяване с медицински термин склеродермия.

Симптоми на склеродермия

Това заболяване е прогресиращо заболяване на съединителната тъкан с промени в кожата, мускулно-скелетната система, вътрешните органи и общите вазоспастични разстройства, съдови лезии от вида на облитериращия ендартериит.

Хистологично, със симптомите на склеродермия в ранните стадии на процеса, се наблюдава подуване на колагеновите влакна в дермата, възпалителна реакция с периваскуларна или дифузна инфилтрация, състояща се главно от лимфоцити с примес на плазмени клетки, хистиоцити и малък брой еозинофили. В етапа на склероза възпалението изчезва и снопове колагенови влакна се хомогенизират и хиалинизират.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина. От лабораторните методи за ограничена склеродермия, хистологичното изследване е най-важно, докато дифузните, в допълнение, откриването на антинуклеарни и анти-центромерни антитела, нуклеоларен тип луминесценция по време на имунофлуоресценция. Прогнозата зависи от етапа и формата на заболяването. Тя е най-неблагоприятната в системната форма на заболяването, особено в генерализираната форма, придружена от поражението на много вътрешни органи, което често води до смърт. При ограничена склеродермия прогнозата в повечето случаи е добра.

Основните синдроми на склеродермия: алергични, възпалителни, метаболитни нарушения на съединителната тъкан, нарушения на микроциркулацията.

Форми на склеродермия и нейните прояви

ограничен (плака, линейна),

болест на белите петна - liheen sclerosus et atrophicans, и

разпокъсан форма на заболяването (склеродермия и плаки, морфея). Най-честата форма на ограничена склеродермия, характеризираща се с наличието на единични или множествени огнища с различни размери (1-15 см или повече), овални, заоблени или неправилни очертания, разположени върху тялото и крайниците, понякога едностранно. В своето развитие, фокусът преминава през 3 етапа: еритема, уплътняване и атрофия. Еритема е трудно забележим за пациента, тъй като няма субективни усещания, еритемът е леко възпалителен, синкаво-розов на цвят.

След това в централната зона, със симптоми на склеродермия на тази форма, се появява консолидация на повърхността, която придобива восъчно-бял цвят (като слонова кост), по периферията на който се вижда тесен лилав ръб, чието присъствие показва продължаващата активност на процеса. На повърхността на отделните лезии може да има мехури, понякога с хеморагично съдържание. Появата на мехурчета е свързана с нарушен метаболизъм на въглехидратите. При регресия на фокуса остава атрофия, хиперпигментация.

Линейна форма (линейна склеродермия) е по-рядко срещано. Обикновено се среща в детска възраст, главно при момичета. Фокусите на склеродерма от тази форма могат да бъдат разположени на крайниците (склеродермия стриата), причинявайки атрофия на дълбоките тъкани, включително мускули и кости, ограничавайки движението, ако склерозната лента обхваща ставите; върху пениса (sclerodermia annularis) под формата на пръстен в заглавния жлеб; на скалпа, често с преход към кожата на челото, носа, придружен от тежка атрофия не само на кожата, но и на подлежащите тъкани, което им придава сходство с белега след удряне на сабя (склеродермия и преврат на сабя).

Заболяване с бели петна (lichen sclerosus et atrophicans) - с форма на капка форма на ограничена склеродерма, но това не е общопризнато. Характеризира се с малки атрофични лезии с белезникав цвят с тънка сгъната атрофирана кожа, заобиколена от тесен еритематозен венче. Малките огнища се групират заедно, образувайки поле на повреда до 10 cm в диаметър и повече.

Атрофодермия идиопатична Pasini - Pierini проявява се с няколко лезии, които са разположени главно по тялото, без или с леко уплътняване, розово-синкав цвят, който след това се заменя с кафеникав оттенък и едва видима повърхностна атрофия. В същото време могат да съществуват различни форми на ограничена склеродермия.

Симптоми на системна склеродермия

Системна (дифузна) склеродермия Тя се проявява в поражението на цялата обвивка на кожата (дифузна склеродермия), която става едематозна, плътна, заседнала, восъчна или под формата на акросклероза с най-значимите промени в кожата на лицето и дисталните крайници, главно на горните. Процесът също има 3 етапа - оток, склероза и атрофия. Отокът започва и е по-силно изразен върху тялото, откъдето се разпространява в други части на тялото.

Постепенно, със симптомите на склеродермия на тази форма, се развива уплътняване. Лицето става амонично, наподобява маска и около устата се образуват торбички. Езикът изпъква трудно поради склероза на юздите. Трудности при преглъщане на храна (стесняване на хранопровода). Такава лезия може да бъде локализирана върху гениталиите, в големите кожни гънки, върху тялото. Уплътнената кожа над ставите затруднява придвижването на пръстите (склеродактия), лесно се наранява, което може да доведе до трудни лечебни язви.

Етапът на оток и уплътняване се заменя с атрофия на кожата и мускулите. Резултатът от атрофичните промени в кожата може да бъде poikiloderma (с telangiectasias, осеяни области на хипер- и депигментация и атрофия), загуба на коса. При значителна част от пациентите (до 25%) се отлагат калциеви соли в кожата и подкожната тъкан (синдром на Тибер-Вайсенбах), феноменът на Рейно. От вътрешните органи със симптоми на склеродермия на тази форма, храносмилателния тракт, особено хранопровода, както и белите дробове, сърцето и бъбреците са засегнати основно.

Как да се лекува традиционната склеродермия?

Лечението трябва да бъде изчерпателно и да има за цел да потисне активността на имунните и автоимунните реакции, интензивното образуване на колаген, както и да нормализира функцията на някои от най-засегнатите органи и системи. Медикаментозната терапия включва кортикостероиди, имуносупресивни, нестероидни, противовъзпалителни лекарства, както и вазодилататори и други лекарства.

Как за лечение на системна склеродермия?

В случай на системна склеродермия, пеницилин се предписва на ранен етап, 1–1.5 милиона единици на ден за 24 дни, Lidazu, 64 единици интрамускулно през ден, за курс от 12-15 инжекции (4-6 курса), антихистамини, антисеротонинови препарати. (Диазолин, перитол), както и - подобряване на микроциркулацията и метаболизма на тъканите (Teonikol, Reserpine, Pentoxifylline, Cinnarizin) в продължение на 2-3 седмици.

След основния курс на лечение се предписва Продектин или Пармидин за един месец, Анекалин 10–40 IU интрамускулно (до 2–4 седмици), витамини, особено А ​​и Е, биогенни препарати (алое, стъкловидно тяло, АТР и др.), Солкосерил, Актовегин. С ясно изразена активност на процеса и значителни имунни нарушения, склеродермията трябва да се лекува с помощта на хипербарна оксигенация, плазмофереза, хемосорбция, кортикостероиди. Обикновено в малки дози (преднизолон 20–40 mg през ден с постепенно намаляване на дозата след постигане на клиничен ефект до поддържане).

Използват се и нестероидни противовъзпалителни средства, цитостатици (например азатиоприн или циклофосфамид, но 100-150 mg на ден, метилдопа 0,5-2,0 g дневно).

Едно от лекарствата на основната терапия е купренил. Стационарното лечение започва с малка доза от 0.15-0.3 g дневно, която се увеличава с 0.15 g на седмица до дневна доза от 1-2 г. Препаратът в тази доза се използва за няколко месеца (средно около 6), след това се намалява с 0,15 г на седмица до поддържаща - 0,3-0,6 г, която продължава продължително време, не по-малко от година.

В синдрома на Рейно са показани калциеви антагонисти (например, нифедипин), в случай на калцификация е показана динатриева сол на етилендиамин тетраоцетна киселина (EDTA). Полезни физиотерапевтични процедури (топли бани, парафин, кал), гимнастика, масаж.

Как да се лекува ограничена склеродермия?

При ограничена склеродермия, повтарящите се курсове на пеницилин в комбинация с Lidasa се предписват в 64 U / m дневно или през ден за до 20 инжекции с вазоактивни лекарства. При някои пациенти Lelagil е ефективен (0,25 g веднъж дневно), малки дози Cuprenil (0,45 g на ден), прилагани в продължение на няколко месеца. Препоръчва се смазване на лезии с кортикостероидни мазила (хидрокортизон, преднизолон), солкосерил, индовазин, хепарин, индометацин маз, троксевазин гел.

Полезността при лечението на склеродермия на тази форма на карнитин хлорид (5 ml от 20% разтвор) е отбелязана 2 пъти дневно перорално в продължение на 35-45 дни, с повтарящи се курсове след 1-4 месеца; по време на почивката между курсовете е целесъобразно да се назначи Dipromonium по 0,02 g 3 пъти дневно, 30-40 дни): Diucifon (0,1–2 g дневно с 5-дневни цикли с еднодневни прекъсвания, 4-6 цикъла на курс); Unithiol (5 ml 5% разтвор 1 път дневно, 5-20 инжекции на курс; Taktivina или Timoptin (при скорост 5–10 mcg на 1 kg телесно тегло, подкожно на 1,5, 10, 15 и 21 дни, за курс от 500–550 mcg; Тигазон (в размер на 1 mg на 1 kg телесно тегло за 2–3 седмици; след това 0.6–0.8 mg на 1 kg телесно тегло за 4 седмици с постепенно намаляване на дозата до 25 mg на ден и прекратяване на употребата на лекарството). приблизително в рамките на 2 седмици).

Лечение на линейна склеродермия

При линейна склеродермия се предписва фенитоин (първоначално 0,1 г 2-3 пъти дневно, след това дълго време по 0,1 г на ден), антималарийни лекарства (например, Делагил на 0,25 г на ден). Има данни за положителния ефект на радоновите вани, димексид (в чист вид или в 30-90% разтвор, включително с кортикостероиди, например, дексаметазон в концентрация 0.05%).

Препоръчва се използването на фонофореза с 20% разтвор на Lidase или Ronidase, протеолитични ензими, за огнища при лечението на склеродермия. Възможно е да се използват диадинамични течения на Бернар, локална баро- и вакуумна терапия, трипсин и химотрипсин (като интрамускулни инжекции или да се прилагат с ултразвук), лазерни лъчи (хелий-неонови или инфрачервени), електромагнитно поле с ултрависока честота в редуване с йодно-бромни вани, електро- и фонофореза на Ronidase, Lidaza, Калиев йодид, Ихтиола; приложения Парафин, Озокерит, лечебна кал, Нафталан.

Диспансерното наблюдение е важно за поддържане на терапевтичния ефект; ре-спа лечение в балнеологични и балнеологични бани, масажи, лечебни упражнения; от годината на 2-3 курса на Lidaza, биогенни препарати, които се редуват с лекарства, които подобряват микроциркулацията, витамини, в комбинация (ако е необходимо) с външни агенти (димексид, хидрокортизон маз, електрофореза с Lidasa).

Физиотерапия за склеродермия

Физическите методи са насочени към намаляване на имунния отговор (имуносупресивни методи), намаляване на възпалението (противовъзпалителни методи), възстановяване на метаболизма на съединителната тъкан (фибромодулиращи методи) и нарушения на микроциркулацията (вазодилатиращи методи). Тези задачи помагат за прилагане на следните методи на физиотерапия:

Имуносупресивни методи: аерокриотерапия, медицинска електрофореза на имуносупресори, азотни бани.

Методи за противовъзпалително лечение: UHF-терапия в надбъбречната област, хидрокортизон ултрафонофореза.

Фибромодулиращи методи: пелотерапия, сероводород, радонови вани.

Вазодилататорни методи: парафинова терапия, озокеритотерапия.

Противопоказания за лечение: остър ход на заболяването с висока степен на активност, изразено увреждане на сърцето, бъбреците, периферната и централната нервна система.

Метод на санаторно-курортна склеродерма

Пациенти със системна склероза с подостра и хронична курс с минимална активност на процеса се изпраща на балнеокурорти със сероводород води (Yeisk, Sergievskie Минералние води, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Truskavets, Bakirovo, Hot Key, нови ключове, Уст-мускулест, Maple Hill, Khilovo, Аргман, Сурахани, Чимион, Балдоне, Шихово).

Противопоказания за спа лечение на склеродермия са:

остър процес,

изразени лезии на вътрешните органи.

Физическата профилактика е насочена към потискане на интензивното образуване на колаген (фибромодулиращи методи), активността на имунните и автоимунните реакции (имуносупресивни методи), както и мобилизирането на защитните сили на тялото и втвърдяването (катаболни методи).

Преди лечение на склеродермия е необходимо да се постави диагноза в болница, тъй като неправилното лечение може да доведе до усложнения. Лечението с наркотици може да бъде допълнено с народни средства, но не забравяйте, че само добавка, а не замяна.

Можете да използвате компрес. За да направите това, печете малък лук във фурната, след това мелете и добавете чаена лъжичка мед и две супени лъжици кефир. Разбъркайте добре и направете компрес през нощта четири пъти седмично.

Един от начините - билкова отвара. Необходимо е да се смесват в равни пропорции медуница, knotweed и полеви хвощ. Всички мелене и една супена лъжица се налива чаша вода и се поставя на водна баня за 15 минути. Настоявайте половин час, след което можете да вземете. Графикът - три пъти на ден по третата част на чаша за половин час преди хранене или след час.

Ако по време на склеродермия се появят усложнения, ще помогне следното народно лекарство. Събиране на листа от мента, листа, живовляк, малини, лечебен приток, ливадна герань, жълт кантарион, птичи планинар, бял равнец, златен прът, пелин, мехурчета, корени от глухарче, аптечна лайка, пясък и детелина.

Някои от тези съставки могат да бъдат закупени в аптеката, а някои могат да се съберат сами. Всички билки се смесват в равни количества, котлет, а след това две супени лъжици билкови прах се налива литър вряща вода и се оставя да се влеят за една нощ в термос. На сутринта, прецедете инфузията и пийте три пъти по една чаша три пъти дневно половин час преди хранене. Курсът продължава три месеца.

Билкови лекарства може да ви предложи много рецепти, но преди да ги използвате, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар.

Причини за възникване на склеродермия

Причините за склеродермия обикновено са хипотермия, различни инфекции на нервната система, промишлени вибрации. Всичко това допринася за промяна в стените на кръвоносните съдове, в резултат на което те се уплътняват и губят своята еластичност, което може да доведе до затваряне на лумена на малките съдове. Всички тези промени нарушават кръвоснабдяването на тъканите и органите. Склеродермията може също да има генетична предразположеност.

Предразполагащите и провокиращи фактори на склеродермията могат да се дължат на:

остри или хронични инфекции

ендокринни дисфункции (хипоестрогенизъм, хипокортицизъм).

Основният механизъм на развитие на склеродермия се крие в нарушаването на синтеза и метаболизма на колагена, което се потвърждава от повишената активност на фибробластите в тъканната култура, повишеното производство на колаген в активната фаза на заболяването и високата екскреция на оксипролин. Интензивното производство на фибробласти на незрял колаген води до нарушаване на микросултурата. Това се улеснява от невромускулната дисфункция, дефектите на имунната система, потвърдени от наличието на автоантитела (антинуклеарни, анти-центромерни към РНК, ДНК и др.), Имунни комплекси, възникващ имунодефицит с признаци на клетъчно-медиирана свръхчувствителност.

Доказано е в развитието на склеродермия, че хистаминът и серотонинът участват в образуването на оток и микроциркулаторни нарушения, ефекта на повишеното съдържание на кисели мукополизахариди върху дермата върху склерозата на съединителната тъкан, ролята на наследствените фактори, както се вижда от семейните случаи, асоциацията на болестта с HLA антигените (AL, B8, B18, В27, Bw40, DRI, DR5).

Автоимунните заболявания в момента са един вид "бяла дъска" поради факта, че причините, довели до появата им, все още не са напълно проучени. Въпреки това, въпреки липсата на познания, тези състояния са често срещани сред хората и водят до развитието на различни клинични прояви.

Трябва да се каже, че някои представители на тази група се нуждаят от специално внимание и своевременно лечение, тъй като могат значително да нарушат функциите на човешките органи и системи и дори да доведат до смърт.

Тези заболявания включват:

  • системен лупус еритематозус;
  • дерматомиозит;
  • различни васкулити;
  • склеродермия.

Какво е склеродермия?

Склеродермията е лезия на съединителната тъкан, която се появява в резултат на атака на имунната система на пациента върху собствените й клетки. В резултат на такава експозиция увредените клетки умират и се заменят с фиброзна тъкан.

Като правило, системната склеродермия води до развитие на следните нарушения в човешкото тяло:

  • Нарушаване на метаболизма в съединителната тъкан.
  • Значително увеличаване на образуването на колагенови и фиброзни процеси;
  • Увреждане, причинено от нарушена имунна система:
  • Възпаление на съдовата стена и нарушена микроциркулация;
  • Различни лезии на вътрешните органи.

Най-често срещаните структури, увредени от системна склеродермия, с изключение на кожата и съединителната тъкан, са:

  • сърдечно-съдова система;
  • бъбрек;
  • стомашно-чревен тракт;
  • светлина;
  • скелетни мускули.

Тяхната работа може да бъде прекъсната поради гореописаните нередности в микроваскулатурата и в резултат на това недохранване на органите, както и с прякото действие на имунната система върху него.

Причини за възникване на склеродермия

В момента няма причини да се обясни напълно появата на склеродермия при пациент. Въпреки това, бяха идентифицирани редица фактори, които могат да провокират началото на това заболяване ("фактори на задействане").

Сред тях са:

  • Пренесени инфекциозни и вирусни заболявания;
  • Ефектите на бременността и хормоналния дисбаланс при жените;
  • наследственост;
  • Усложнения след трансплантация на органи;
  • Преливане на кръв;
  • Нестандартни ваксини и серуми.

В допълнение, фактори като хипотермия и продължително излагане на стрес могат също да доведат до нарушаване на нормалното функциониране на човешката имунна система и развитието на склеродермия.

Склеродермални форми

Склеродермията се класифицира съгласно следните принципи:

  • По естеството на потока;
  • По дейност и етап от процеса;
  • Според клиничните прояви.

Според естеството на курса се разграничават остри, подостри и хронични форми на склеродермия.

Според класификацията на активността на болестта излъчват:

  1. Етап 1 с минимални прояви на склеродермия при физически преглед и лабораторни и инструментални изследвания;
  2. Етап 2 с леки клинични прояви и симптоми;
  3. Етап 3 с най-изразени клинични симптоми и значителни промени в лабораторни и инструментални изследвания.

Клиничната класификация на склеродерма включва:

  • Фокална форма;
  • Системна склеродермия;

Фокална склеродермия

Фокалната форма на склеродермията е локално увреждане на всяка част от кожата, което по правило не е съпроводено със значими системни прояви.

Този вид се различава по относително доброкачествения характер на курса и в някои случаи може да изчезне сам по себе си. Зоните на лезия в тази форма са специфични "дървесни" стягане на кожата.

Обикновено има три етапа в образуването на фокална склеродермия:

  • Етап на оток, в който се появяват характерни пурпурно-червени огнища в областта на кожната лезия, в резултат на атака на имунната система и последващо възпаление;
  • Степента на уплътняване, при която лезиите стават по-плътни, променя цвета си до жълтеникаво или бяло и е допълнително склерозирано (заменено с фибрин);
  • Етап на атрофия, при който огнища на хиперпигментация и видима атрофия остават на мястото на засегнатата област;

Поради факта, че зоните на увреждане на кожата с фокална склеродермия имат различни характеристики и форми, за да се улесни диагнозата, беше решено да се класифицира в следните подвидове:

  • Видове плаки;
  • линеен;
  • повърхностен
  • Поражение под формата на "бели петна" (бели петна)

Фокалната склеродермия на плаката има характерна закръгленост (под формата на "монета" промени в кожата). Като правило, те са единични, плътни, добре ограничени от здрава кожа и имат лъскава повърхност. Такива плаки обикновено се намират на крайниците на ръцете и краката, на торса или на лицето. Най-често тази форма на склеродермия се среща при жени в репродуктивна възраст.

Линейният сорт има своеобразен вид, който често се нарича „сабя марка“: удължено място с ясни ръбове. Най-често линейната склеродермия засяга скалпа (както на челото, така и на космата част), лицето, гърдите, долните крайници. Освен това, в някои случаи, този вид може да се образува по протежение на нервните стволове.

Повърхностната форма също се появява като плаки, но те, за разлика от истинската плака склеродерма, са разхлабени, множествени и не са придружени от значителни атрофични лезии.

“Болестта на белите петна” е отделна форма и има вид на многобройни петна с характерен “порцеланов” цвят и доста гъста.

Като правило те засягат врата, горната половина на торса на пациента, гениталиите и дори устната кухина. Значението на този тип склеродермия е, че често се бърка с друго заболяване. А именно, лихен планус, който след това води до назначаването на неправилно лечение.

Системна склеродермия

Системната склеродермия е много по-сериозно състояние от фокалното и често е съпроводено с развитие на свързани усложнения под формата на дисфункция на отделните органи. Най-често тази форма на заболяването засяга жените, и особено момичетата и младите момичета.

В допълнение към значителните лезии на вътрешните органи, има и по-прогресивно увреждане на кожата. Като правило, това са обширни лезии, които улавят големи области на кожата. Първоначално на ръцете и лицето се появява системна склеродермия, след което постепенно се разпространява към крайниците и торса.

Етапите на развитие на лезии съответстват на тези на фокална форма, но поради мащаба им водят до нарушаване на движението на крайниците, изражението на лицето и др. Човек със системна склеродермия придобива характерната поява на „маска на куклата“: стеснена „подобна на торбичка уста“, амиличност и восъчен цвят на кожата.

Общи кожни реакции към системно възпаление се добавят към кожните промени:

  • Подути лимфни възли;
  • Загуба на телесно тегло, апетит, слабост, намалена производителност, безсъние;
  • Главоболие и неразположение;
  • Температурата се повишава до субфебрилни числа
  • Болки в ставите и мускулите
  • Болка по нервния сплит.

В допълнение, пациентите могат да забележат появата на калцификационни възли на мястото на кожни лезии (възли на Tibierzhe-Weissenbach). Това са варовикови отлагания, които могат да се отворят и да причинят малки язви на повърхността им.

Също така, в резултат на изразена калцификация в склеродерма, мускулите на ръцете и краката могат да атрофират. В резултат на това крайниците могат да се огънат и да придобият външния вид на „ноктите на хищна птица“ и да загубят подвижността си.

Диагностика на склеродермия

Основните диагностични характеристики на склеродермията са:

  • Характерни кожни лезии;
  • Появата на "подозрителни" системни реакции на организма: субфебрилни, мускулни и ставни болки, неразположение;
  • Лабораторни признаци: повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хиперпротеинемия, хипергамаглобулинемия, наличие на антитела към ДНК и ANF в кръвта, положителен тест за ревматоиден фактор.

Лечение на склеродермия

Терапията, използвана за системна склеродермия, се състои от следните стъпки:

Патогенетичният етап е въздействието върху основните патологични процеси, свързани с развитието на склеродермия, а именно:

  1. Прекомерно производство на колаген;
  2. Нарушаване на микроциркулацията в съдовете;
  3. Автоимунно възпаление;

За борба с тези процеси се използват три основни групи лекарства:

  • Антифибротични лекарства
  • Нестероидни противовъзпалителни средства
  • Имуносупресивни лекарства

Най-често използваният представител на антифибротични лекарства, използвани при склеродермия, е D-пенициламин (второто име е купренил). Това лекарство намалява активното производство на колаген, като по този начин спира хиперпродукцията и намалява активността на самата болест.

Друг антифиброзен ефект на купренила е способността му да отделя медни съединения от тялото, което потиска производството на ензима, който разгражда колагена. В допълнение, D-пенициламин може да намали автоимунното възпаление, като по този начин осигурява допълнителен имуносупресивен ефект.

В някои случаи, заедно с купренила, те могат да предписват и друго анти-фиброзно лекарство, lidazu. Този инструмент се характеризира със способността да разгражда хиалуроновата киселина, която също участва в процесите на производство на колаген.

Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) при лечението на системна склеродермия причиняват следните ефекти:

  • Те блокират производството на възпалителни вещества;
  • Може да потиска активността на имунната система в малки количества.

Тези лекарства обикновено се предписват със следните показания:

  • Ниска степен на системна склеродермална активност;
  • Съпътстващ ставен синдром.

Имуносупресивните лекарства са група лекарства, които имат депресивен ефект върху имунната система на човека.

В резултат на това тези средства могат да доведат до следните ефекти:

  • Намаляване на възпалителния процес, причинен от имунната атака на пациента;
  • Намалено производство на фибрин и допълнителна фиброза.

За лечение на склеродермия сред имуносупресорите се използват 2 групи лекарства:

  • Глюкокортикостероиди (GCS);
  • Цитостатици.

Глюкокортикостероидите се използват при 2-ра и 3-та степен на активност на заболяването и като правило се предписват с дълъг курс.

Симптоматичната терапия на системната склеродермия се използва за борба с отделните му прояви и за подобряване на общото състояние на пациента.

Тази група включва:

  • Назначаване на лекарства, които подобряват микроциркулацията: антиагреганти, антихипертензивни средства;
  • Лечение на лезии на храносмилателния тракт със склеродермия;
  • Физиотерапевтични методи на лечение, физиотерапия;
  • Ефективни техники: хемосорбция, плазмафереза.

перспектива

Прогнозата за склеродермия зависи от формата на заболяването. Така, при фокални форми, заболяването се характеризира с доста ниска активност и може да се контролира с помощта на подходяща терапия. Системната склеродермия е по-активна и в някои случаи може да бъде фатална.

заключение

По този начин, склеродермията е заболяване със сложен имунен механизъм на увреждане и може да доведе до разрушаване на жизнено важни органи като сърцето, белите дробове, бъбреците, стомашно-чревния тракт, нервната система и т.н.,

Склеродермията се извлича от думите "склеро" и "дерма", които могат да бъдат преведени като твърда, твърда кожа.

Това заболяване принадлежи към групата на колагеновите заболявания, които се характеризират с удебеляване на кожата, околните тъкани, а понякога (със системна склеродермия) и вътрешните органи.

Съществуват следните видове склеродермия:

  • система;
  • дифузна кожа;
  • фокусно (ограничено).

Причини за възникване на склеродермия

Основните причини включват:

  • излагане на химикали;
  • експозиция;
  • инфекциозни болести;
  • хипотермия;
  • стресови ситуации.

Важна роля в развитието на склеродерма играе дисфункцията на клетки, съдържащи и освобождаващи колаген.

Симптоми на склеродермия

Заболяването обикновено започва постепенно.

Първата е така наречената болест на Рейно, която може да се наблюдава при почти 90% от пациентите.

В началото на заболяването пациентите могат да получат оплаквания за нарушения на двигателната функция на вътрешните органи или ревматоидни проблеми. Болестта може да се развие много години.

Най-изразените признаци на склеродермия:

  • умора;
  • субфертилна температура;
  • загуба на апетит;
  • болка;
  • подуване;
  • видът на лицето прилича на маска;
  • мокри рани по върховете на пръстите;
  • нарушения на кръвообращението в ръцете и краката.

Склеродермия по лицето, в горната част на главата, в областта на челото и носовия мост, лезията често прилича на белег от голям разрез или удар от сабя.

Белодробната склеродермия е резултат от белези. То може да бъде придружено от задух по време на белодробна хипертония или упражнения.

Клиниката и за белодробна склеродермия се проявяват със силен недостиг на въздух. Присъединява се с кашлица (суха първо, а след това с гнойна храчка).

Дисфагия, образувана след поражение на хранопровода, може да завърши с аспирационна пневмония. Курсът на заболяването е хроничен.

Диагнозата склеродерма често се прави с помощта на инструментални методи, като например изследване на капилярите на нокътното легло.

Диагностика на склеродермия чрез микроциркулационни изследвания (плетизмография и някои други методи), като правило, не играе съществена роля, тъй като резултатите от тези изследвания са доста променливи.

Ако установите правилната диагноза и идентифицирате основните причини за заболяването, можете да решите как да лекувате склеродермия.

Лечение на склеродермия

При лечението на склеродермия се използва лекарството хиалуронидаза, лидаза. Необходимо е да се влиза в лезиите или интрамускулно.

Пълен курс на лечение изисква 20 инжекции. Препоръчва се редуване на инжекциите с lidaza с инжекции с ангиотрофин.

Също така е възможно да се използват други съдоразширяващи или микроциркулационни регулиращи вещества:

  • ksatino-lanikotinat;
  • andekampng;
  • kalliekrien;
  • nikogipan;
  • няма shpa.

Пеницилин антибиотиците се използват във фазата на склероза или уплътняване.

Понякога е по-добре да се използват синтетични противомалярийни лекарства (плаквенил, хингамин).

Беше отбелязан положителен ефект при:

  • тироиден хормон;
  • хормони на яйчниците;
  • thyroidin.

При дифузна системна склеродермия се прилага декстран с ниско молекулно тегло (polyglucin).

Добър ефект може да се постигне и с тази физиотерапия:

  • сероводородни вани;
  • ултразвук;
  • нанасяне на парафин и озокерит;
  • теченията на Бернар;
  • лечебна кал;
  • диатермия;
  • използване на калиев йодид;
  • електрофореза лидази.

Общата прогноза е като цяло благоприятна, но е трудно да се предвиди.

В много редки случаи, за съжаление, смъртта е възможна.

Лечение на народната склеродермия

Добър ефект при лечението на склеродермия е хвощ. Той е много ефективен като диуретик и средство за премахване на стагнацията.

Хвощът отлично помага при:

  • повреда на капилярната мрежа;
  • лечение на съдове на сърцето и мозъка;
  • отравяне с олово;
  • ревматоиден артрит;
  • туберкулоза;
  • лупус еритематозус;
  • уролитиаза.

Препарати от хвощ се използват за стимулиране на надбъбречната кора.

Ние ви даваме някои от възможностите за използване на хвощ за лечение на склеродермия.

вливане

В 1,5 чаши вряща вода добавете четири лъжици прах от трева.

Настоявайте два часа.

Пийте по половин чаша три пъти на ден след хранене (около час по-късно).

Пресен сок

Необходима е задължителна медицинска консултация.

Пийте по една супена лъжица три пъти дневно.

Сокът е противопоказан при хроничен нефрит.

Външна употреба (изплакване, промиване, лосиони, компреси)

Инфузията с хвощ трябва да се влива в термос през цялата нощ.

баня

Четири лъжици трева варят в литър вряща вода.

Настоявайте поне един ден.

Използват се мехлеми за склеродермия:

  • ihtiolovaya;
  • на основата на естрагон;
  • на основата на свинска мазнина;
  • нитроглицерин и т.н.

Можете да използвате тези кремове, но не забравяйте, че лечението на склеродермия не може да се извършва без консултация с лекар.

Където се лекува склеродермия

Като цяло, склеродерма може да се лекува в много големи градове, включително Москва и Санкт Петербург. Например, можете да вземете Института по ревматизъм на Руската академия на медицинските науки.

Такова лечение обаче може да се извърши и в чужбина: в Израел, в Германия и в много други страни.

Просто обърнете внимание на избора на клиниката.

Склеродермията е хронично, прогресивно заболяване на съединителната тъкан, което се характеризира с втвърдяване, уплътняване и белези.

Ако фокалната склеродермия не бъде спряна, болестта може да се превърне в системна форма и след това съединителната тъкан ще се размножава патологично в мускулите и вътрешните органи. Най-често срещаната системна склеродермия в сърцето, бъбреците, стомаха, червата и белите дробове.

Причини за възникване на склеродермия и прогресия на заболяването

Склеродермия, снимка 1

Причините за заболяването все още не са проучени, но механизмът на увреждане на тъканите на специалистите е ясен. След дисфункцията на фибробластите, колагенът се произвежда в обеми, с които тялото не може да се справи, и не е типът, който обикновено е характерен за даден орган, а е патологичен, който се синтезира.

Отговорът на автоимунната система се състои в отхвърлянето и атаката на собствените си тъкани - този механизъм води до модификация и уплътняване на съединителната обвивка. Това означава, че имунната система се опитва да се отърве от патологичния колаген, но предизвиква възпалителна реакция в органите. Подобни процеси могат да бъдат причинени от:

  • постоянни стресови ситуации;
  • редовна хипотермия на тялото;
  • трансфер на остри инфекции;
  • напреднали хронични заболявания;
  • радиация и химиотерапия;
  • продължителна употреба на агресивни терапевтични лекарства;
  • въвеждане на нискокачествени ваксини с висок алергичен потенциал;
  • кръвопреливане и трансплантация на органи;
  • хормонални промени по време на бременност, пубертет или менопауза.

Ако разберете механизма на развитие на склеродерма по-подробно, тогава се случва следното - ендокринната система произвежда много серотонин, който причинява вазоспазъм. В същото време връзката между хиалуронидазата и хиалуроновата киселина се нарушава. В съединителната тъкан настъпва натрупване на монозахариди, съединителната тъкан "се разгражда", а синтезът на колаген не е ограничен.

Заболяването със склеродермия засяга всеки елемент на съединителната тъкан, така че се отървете от него толкова трудно. Еластин и колагенни влакна, съдови крайни точки, капиляри, нервни окончания, както и интерстициални клетки и адхезивен агент, страдат.

Целият механизъм влияе върху състава на кръвта под формата на дисбаланс на левкоцити и протеинови явления. В резултат на това порочният кръг не може да бъде нарушен - той е затворен.

Според статистиката жените се сблъскват с склеродермия 4 пъти по-често от мъжете. Предразположението се определя и от климата и дори от раса - сред населението на Африка и Северна Индия, най-много случаи са били открити (най-вероятно това се дължи на повишено ниво на инсолация). Възрастта на човек не влияе върху вероятността от прояви на склеродермия.

Симптоми на склеродермия, снимка

Симптоматологията се различава в зависимост от формата на склеродерма. Някои симптоми могат да се държат като отделни заболявания и дори да реагират на местно лечение. Въпреки това, има няколко общи прояви на склеродермия за всички форми:

  • Модификация на кожата. Най-честите лезии на крайниците и лицето. Кожата е прекалено опъната, поради което има характерен блясък. Има оток в фалангите и между пръстите. Върху четките и около устните има промяна в кожата и подуване. Движението може да стане болезнено и трудно.
  • Синдромът на Рейно - поражението на крайниците в отговор на студено време или стрес. Малките съдове стават свръхчувствителни към температурата и импулсите на нервната система, така че пръстите или дори дланите стават вцепенени на фона на вазоспазъм (намаляване на диаметъра на съдовете). На фона на хронично течение цветът на ръцете и краката се променя, може да има болка в крайниците, мравучкане и сърбеж.
  • ГЕРБ - гастроезофагеална рефлуксна болест, свързана с дисфункция и удебеляване на стените на хранопровода и поражение на мускулния сфинктер. Увреждане на стените поради повишена киселинност и оригване. Перисталтиката на стомаха е нарушена, следователно усвояването на храната става трудно. Има проблеми с абсорбцията на микроелементи и витамини през стените на стомашно-чревния тракт. Авитаминоза и малки хормонални нарушения могат да се появят поради ГЕРБ.

Фокална склеродермия - симптоми и видове

снимка 4 - склеродермия при деца

Нарича се също локализиран и има медицински код: L94 склеродерма mcb-10. Има няколко подвида, чиито симптоми са различни.

  • Плака (ограничена) склеродермия

Тази форма на склеродермия получи името си поради образуването на плаки по кожата с ясно дефинирани ръбове с лилав или синкав ръб.

Размерът на петна може да варира от 2 до 15 см. Самата плака е сива или жълтеникава, има гладка, лъскава повърхност и може да бъде над или под общото ниво на кожата. Формата на петна може да бъде във всякаква форма; овални, кръгови, линии, и те са разположени на крайниците, торса и лицето, могат да присъстват на областите на косата.

Симптомите на плаковата склеродермия са различни в различните етапи. От самото начало отокът се образува на мястото на планирания недостатък и кожата става твърда, мека и опъната. Плаката придобива пурпурно-червен оттенък и има форма, близка до обиколката.

След няколко седмици кожата започва да се втвърдява, плаката започва да наподобява восъчна консистенция. Съединението на плаката и непокътнатата кожа е много плътно и ясно дефинирано. Косата на табелката пада навън и може да приеме всякаква форма. Кожата напълно губи своята еластичност, така че вторият етап от плаковата склеродерма се нарича колагенова хипертрофия.

Третият етап се характеризира с атрофия на кожата на мястото на плаката. Визуално кожата става възможно най-тънка, но не е толкова уязвима, колкото изглежда. По размер, петното вече не може да се промени.

До третия етап плаката често е под формата на овал или лента, но се среща по-рядък модел на спирала, балон или пръстен.

  • Лента (лента) склеродерма.

Може да присъства само в няколко области на човешкото тяло (т.е. има предпочитано място): от скалпа над челото до върха на носа, вертикална ивица на гърдите и линия по нервния ствол (зона Геда).

Лентата прилича на нож. Лентоподобната форма на склеродерма предполага, че невротрофичната патогенеза на заболяването е станала - склеродерма се движи към нервните влакна. В противен случай заболяването предхожда атрофия на половината от лицето при малки деца.

На раменете, врата, гърдите, гениталиите и устната кухина могат да се появят малки бели петна с диаметър 1 cm. Често петна са подредени в малки групи, всяка от които е ясно очертана с червено-кафяв ръб.

Те имат восъчна, лъскава повърхност, но цветът им е непременно по-лек от кожата или лигавиците. Петната могат да се издигнат или да попаднат под кожата, което помага да се различават от гъбични заболявания, като например лишаване.

Най-меката форма на склеродермия, поради която на гърба и долните крайници се появяват малки петна от сиво-кафеникав оттенък. Те на практика не напредват, но нямат ясни ръбове.

Центърът на такава плака е под нивото на основната кожа. Кожата по средата на мястото става толкова тънка, защото можеш да помислиш дори за малки съдове.

Системна склеродермия - симптоми, първи признаци

снимка 5 - симптоми на системна склеродермия

Пълното медицинско наименование е: системна дифузна прогресивна, генерализирана склеродерма. Тази форма на заболяването е много тежка, постепенно се разпространява във всички тъкани на тялото, засягайки вътрешните органи.

Като правило, първите признаци на системна склеродермия се появяват при момичетата по време на юношеството и са свързани с хормонални промени в пубертета. По-рядко болестта започва в детска възраст и засяга мъжкия пол.

Има няколко общи симптоми на системна склеродермия:

  • плаки по лицето и ръцете, а след това по тялото и крайниците;
  • пожълтяване на петна, восъчен вид на кожата, загуба на еластичност и чувствителност;
  • разширяване на кръвоносните съдове в засегнатите области;
  • кожата на плаките е напрегната, движението на крайниците е ограничено, изражението на лицето е невъзможно;
  • заточване на носа, намаляване и стесняване на устата;
  • увеличени лимфни възли в слабините и под мишниците;
  • безсъние;
  • болка по пътя на нервните окончания;
  • чувство на изтръпване и стягане на кожата;
  • слабост, главоболие, треска;
  • болки в мускулите и ставите;
  • появата на малки варовикови възли под кожата, която може да се държи като язви - калцификация (тя е свързана с отлагането на калциеви соли, които лесно се прикрепят към патологично променения колаген).

Калцификацията може да доведе до най-неприятните и необратими последствия. Накрайниците на пръстите и ръцете са заострени, което води до тяхната дисфункция и следователно до атрофия. Сухожилията стават по-тънки и тонът на ставите изчезва.

Стените на лигавиците в стомашно-чревния тракт, фаринкса, ларинкса и устната кухина също са засегнати: те стават сухи и се свиват, причинявайки дискомфорт при хранене. Има трансформации на мекото небце, по-специално на жлеза, което значително усложнява преглъщането.

Езикът понякога участва в патологичния процес и това води до нарушение на речта. По този начин клиничните симптоми на системна склеродермия са много разнообразни.

Най-опасната диагноза за проявата на склеродермия е случаят, когато лезиите на вътрешните органи: бъбреци, сърце, черен дроб и стомах се появяват по-рано от плаки или пъпки по кожата.

В началото на развитието на заболяването, типичните симптоми в медицинските изследвания са много трудни за идентифициране. Пациентите с анти-плазмени органи могат да се определят в кръвния серум само в стадия на плаката.

Лечение на склеродермия, лекарства

Ако пациентът има фокална склеродермия, лечението се предписва под формата на интрамускулни инжекции от хиалуронидазния препарат (ензимен препарат, показващ тропизъм за съединително тъканни влакна). Lidase (друг ензим) може също да бъде инжектиран директно в плаката и петна с ултразвук и електрофореза.

Освен това могат да се предписват лекарства, които разширяват кръвоносните съдове и стимулират микроциркулацията в тъканите: анекамин, никоган, каликреин.

Ако лечението със склеродерма се проявява още на етапа на консолидация, се използват инжекции със силни антибиотици от групата на пеницилина. В комплексната терапия се предписват и витамини А, В15, В и С, които помагат за възстановяване на засегнатата кожа след стимулация с антибиотици.

Понякога дерматолог или специалист по инфекциозни заболявания предписва хормонална терапия, при която пациентът приема тироидин или естрадиол бензоат.

В много редки случаи, на пациента се предписва антималарийно лекарство: плаквенил или хингамин, които спират прогресивния растеж на съединителната тъкан.

Ако пациентът има системна склеродермия, при лечението се използват интравенозни инжекции от декстрани с ниско молекулно тегло. Процентът на плазмата се увеличава, кръвта става по-течна и циркулира по-активно.

В комплекса се предписва физиотерапия под формата на електрофореза, ултразвук, диадинамични течения на Бернар и парафинови и озокеритни приложения. Пациентът използва кал и сероводородни вани, масаж, терапевтични упражнения.

Прогноза за склеродермия

Определяйки колко опасна е склеродермата, каква е тя и как се лекува такава болест, лекарите правят прогноза за конкретен пациент. Често фокалната склеродермия се лекува успешно, а качеството на живот на пациента не страда в бъдеще.

Прогнозата на системната форма е чисто индивидуална, тъй като заболяването прогресира бавно и в много дълъг период. В 80% от случаите животът на пациента е безопасен, смъртта е много рядко възможна.

Терминът "склеродермия" се формира от гръцките думи Skleros (твърди, твърди) и дерма (кожа) и се използва за описване на заболяването, придружено от прогресивно втвърдяване на кожата. Заболяването е известно на Хипократ, който го счита за удебеляване на кожата.

Първото доста пълно описание на патологията е направено през 1752 г., а терминът “склеродерма” е приложен към него през 1836 година. През 1945 г. Робърт Гьоц въвежда концепцията за склеродермия като системно заболяване и започва да използва израза „прогресивна системна склероза”, за да подчертае увреждането на целия организъм и неговата прогресивна природа.

Какво е склеродермия

Това е системно автоимунно заболяване с неизвестен произход, характеризиращо се с прекомерно натрупване на колаген и други големи съединителни тъкани в кожата и вътрешните органи, изразени промени в микроциркулацията и многобройни хуморални и клетъчни имунологични нарушения. Въпреки че болестта не е наследствена, генетичната предразположеност има определена стойност в неговото развитие.

Системната склеродермия е прогресивна хетерогенна болест, която се проявява в различни форми - от ограничени кожни лезии до дифузна кожна склероза и включване на вътрешни органи. Среща се и фулминантен ход на заболяването. Прогресирането на заболяването води до необратими промени във вътрешните органи, което води до нарушаване на жизнените функции и в крайна сметка води до смърт на пациента.

класификация

Има три основни форми на заболяването:

  • дифузен;
  • ограничен (локализиран);
  • ювенилна склеродермия (проявява се на възраст 16 години).

Съществува и кръстосана форма, при която склеродерма се комбинира със системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и друга патология на съединителната тъкан. При 1-2% от пациентите със склеродермия кожата не е засегната.

В Русия е обичайно да се прави разлика между степента на прогресия и стадия на заболяването, което помага при лечението.

Локализирана склеродермия

По-често се наблюдава на лактите и коленете, но лицето и шията могат да бъдат включени. Вътрешните органи не са засегнати. Заболяването има доброкачествен курс, включващ само кожата. Синоним на това състояние е линейна склеродермия.

За да се опише типа на кожната склероза, се използва вече остарял термин "кръстосан синдром" (CREST) ​​- комбинация от няколко от следните характеристики:

  • калцификация;
  • Феномен на Рейно (периферно съдово заболяване);
  • нарушения на подвижността на хранопровода;
  • склеродактилия (смяна на пръстите);
  • телеангиектазия (малка съдова дилатация).

Синдромът на Crest в склеродерма, макар и придружен от някои промени в други органи, е доброкачествена форма на заболяването.

Дифузна склеродермия

Проявява се чрез удебеляване на кожата на тялото и крайниците, над лактите и коленете, както и с участието на лицето. Има редки случаи на типични лезии на склеродермията на вътрешните органи с непроменена кожа.

Системният характер на заболяването е най-очевиден в кожата, но се включват и стомашно-чревния тракт, дихателните пътища, бъбреците, сърдечно-съдовата, ендокринната, мускулно-скелетната и уриногенната системи.

Причини и разпространение на болестта

Точната причина за склеродермия е неизвестна. Заболяването не се наследява, но има генетична предразположеност към него. Тази тенденция се превръща в болест под влиянието на такива провокиращи фактори като:

  • силициев диоксид;
  • разтворители (винилхлорид, тетрахлорметан, трихлоретилен, епоксидни смоли, бензол);
  • лъчетерапия или лъчетерапия;
  • хипотермия и вибрации.

Често първите признаци на заболяване се появяват след силен емоционален шок.

Цитомегаловирус, херпесен вирус, парвовирус се считат за провокиращи агенти, но не са получени убедителни доказателства за тяхната роля в развитието на заболяването.

Патологията е обща в целия свят, но нейната честота е различна в различните страни. Така че хората от негроидната раса са по-податливи на развитието на болестта.

Честотата е до 12 случая на милион души годишно, а разпространението е около 250 случая. През изминалия половин век заболеваемостта постоянно нараства. Неговият пик се среща на възраст 30-50 години, въпреки че има случаи в детска и в напреднала възраст. Жените страдат от склеродермия 4-9 пъти по-често от мъжете, но механизмът на това не е напълно изяснен.

Прогресия на заболяването

Заболяването засяга кожата и много вътрешни органи. Симптомите на склеродерма са резултат от три патологични процеси:

  • пролиферация на съединителна тъкан в стените на малки артерии;
  • прекомерно отлагане на колаген и други големи молекули в кожата и вътрешните органи;
  • промени в имунитета.

Все още не е ясно кой от тези процеси е от първостепенно значение.

Под влияние на неизвестна причина, на фона на генетични промени, работата на клетките, които облицоват съдовете от вътрешната страна, на ендотелните клетки, е нарушена. Това води до увеличаване на производството на вещества в тях, които причиняват възпаление и по-нататъшно увреждане, едновременно с потискане на синтеза на защитни фактори. Веществата, които причиняват възпаление, привличат възпалителни клетки и прекурсори на зрели клетки от съединителна тъкан във фокуса на увреждане. Те проникват в околните тъкани и остават там, като произвеждат възпалителни и увреждащи агенти. В резултат започва процесът на фиброза (уплътняване) на тъканите.

В отговор на тъканното увреждане започва производството на много автоантитела, нарушава се работата на клетъчния и хуморалния имунитет.

симптоми

Един от водещите клинични признаци е синдромът на Рейно, който се наблюдава при почти всички пациенти. Синдромът се проявява като внезапен спазъм на малки артерии, предизвикани от стрес или влияние на студ. Тя може да бъде едно- или двустранна и е придружена от изтръпване и болка в ръцете. В бъдеще, поради хранителни разстройства на тъканите, язви се появяват на върха на пръстите, когато се лекуват, се образуват малки белези, които могат отново да се излекуват.

При синдрома на Рейно пациентът има три симптома:

  • повишена чувствителност на ръката към студ;
  • обезцветяване на кожата на пръстите в студа;
  • Сини или избелващи пръсти.

Тези признаци могат да се появят много преди развитието на други симптоми на склеродермия. Постепенно се присъединяват и други нарушения.

При много пациенти кожата е засегната, като различните етапи се заменят. Първоначално кожата на ръцете се набъбва, пациентът едва ли стиска ръката си в юмрук. Постепенно кожата се сгъстява, удебелява, променя цвета си, а след това се развива атрофия.

Калцият се натрупва в мускулите и под кожата, която се разтваря и образува язви. Видими са "съдовите звездички" - телеангиектазия, разположена на ръцете, гърдите, лицето. Лицето се променя: върхът на носа се изостря, образуват се бръчки под формата на торбичка около устата и изражението на лицето постепенно изчезва. И накрая, има резорбция на крайните фаланги на пръстите, което е съпроводено с тяхното изтъняване, деформация, скъсяване. Малки връзки и стави страдат, появяват се сгъваеми контрактури на пръстите („замразяването” им в огънато положение).

За склеродерма е характерно увреждането на ставите и мускулите. Има постоянни болки в ставите, понякога тяхното възпаление с подчертан оток, наподобяващи ревматоиден артрит. Постепенно сухожилията и околните стави стават по-плътни.

Мускулното увреждане (миопатия) се проявява със слабост. По-рядко, мускулни болки, рязко увеличаване на концентрацията на креатин фосфокиназа в кръвта, се променят в електромиограмата. Постепенно мускулите губят подвижността си и атрофират.

При повечето пациенти мускулният тонус на хранопровода намалява, което се проявява чрез киселини, затруднено преглъщане. Често се наблюдава рефлукс на стомашното съдържание от стомаха в хранопровода поради намаляване на тонуса на пръстеновидния мускул (сфинктер) на мястото на прехода на хранопровода в стомаха. Язви се появяват на лигавицата на хранопровода в резултат на действието на киселия стомашен сок. Постепенно, лигавицата на хранопровода придобива характеристиките на епитела на стомаха ("Barrett's esophagus") е предраково състояние, което може да се трансформира в аденокарцином, злокачествен тумор на хранопровода.

Нарушаването на червата е придружено от запек или диария, абсорбирането на хранителните вещества е нарушено. Може да се развие фекална инконтиненция.

При 8 от 10 пациенти белите дробове са засегнати. Развива се фиброза на белодробната тъкан и се увеличава налягането в системата на белодробната артерия. При увреждане на бъбреците настъпва остра или хронична бъбречна недостатъчност. Понякога има остра нефропатия, причинена от промени в бъбречните съдове, което води до 50% смъртност.

Има ли трахеята страда от склеродермия? Да, това е възможно, ако пациентът има синдром на Sjogren - суха лигавица. В допълнение към трахеята, засяга очите, устата, влагалището.

Промените в работата на сърцето се проявяват в нарушения на ритъма, намалена контрактилност, исхемия. Може да има асимптоматична фиброза, диагностицирана само по електро- и ехокардиография.

При повечето пациенти в кръвта се определя едно от споменатите по-горе автоантитела. С течение на времето, появата на тези антитела не се променя. Това вероятно се дължи на различни генетични нарушения при определени пациенти. Автоантитела могат да бъдат открити дори преди развитието на симптомите, което е важно при диагностицирането.

Възможна ли е бременност?

Склеродермията и бременността са съвместими в повечето случаи. Обикновено зачеването настъпва без затруднения, първата половина на бременността протича нормално. През втората половина на бременността рискът от усложнения се увеличава:

  • преждевременно раждане;
  • раждане на мъртво дете.

В допълнение, болка в ставите и мускулите, съдови нарушения, подуване и хиперпигментация на кожата могат да се появят или да се влошат по време на бременността. Като цяло, взаимното влияние на бременността и болестта не е проучено достатъчно, но в повечето случаи раждането не е противопоказано.

диагностика

През 2013 г. Съвместният комитет на Американския колеж по ревматология и Европейската лига срещу ревматизма публикуваха ревизирани критерии за класификация. Въпреки това, предишните критерии са широко използвани за подобряване на качеството на диагнозата.

Критерии за диагностициране на склеродермия при възрастни:

Общата оценка се определя чрез добавяне на максималния брой точки във всяка категория. С резултат 9 или повече, заболяването се класифицира като определена склеродермия.

Чувствителността и специфичността на тези критерии надвишават 90%.

В Русия традиционно се използват диагностичните критерии на Н. Г. Гусева. Те включват основни и допълнителни функции.

  • характерни кожни лезии;
  • Синдром на Рейно, рани и белези по върховете на пръстите;
  • увреждане на ставите, мускулите, контрактурите;
  • разрушаване на фалангите на ноктите;
  • калцификация (огнища на калцификация в тъканите);
  • белодробна фиброза;
  • склеротични промени в сърцето;
  • поражение на храносмилателната система;
  • остра нефропатия.
  • повишена пигментация на кожата;
  • таленгиктазия;
  • болки в ставите;
  • мускулни болки;
  • плеврит, перикардит;
  • хронично увреждане на бъбреците.

Диагнозата на склеродерма на ранен етап се основава на дефиницията на синдрома на Рейно и подуване на ръцете. Всеки такъв пациент трябва да се подложи на кръвен тест, за да определи антиядрения фактор. Ако тестът е положителен, пациентът трябва да бъде насочен към специалист.

Кой лекар лекува склеродермия?

Ако подозирате това заболяване, трябва да се свържете с опитен ревматолог.

Вторият етап от диагнозата включва капиляроскопия и склеродермални тестове: определение на автоантитела. Когато диагнозата се потвърди, се извършва изследване на сърцето, белите дробове, хранопровода. Оценяват се работата на черния дроб и бъбреците (с възможна билиарна цироза, билирубин и астма са повишени, в случай на бъбречна недостатъчност, креатинин и кръвна урея се увеличават).

Скрининг (масов скрининг на популацията) за откриване на склеродермия не се прилага.

Лечение на склеродермия

За да се сведе до минимум рискът от феномена на Рейно, е необходимо да се научи пациентът да не се прегрява и да се избягва хипотермия, да се насърчава отказването от тютюнопушенето, включително и пасивното. Пациентът трябва да избягва наранявания на кожата, особено на пръстите, и продължителния ефект на студа върху тях.

Възможно ли е да посетите банята за склеродермия?

Хипотермията и прегряването могат да увредят пациента с това заболяване. Препоръчително е да се ограничи посещението в банята, да се изключат горещите вани.

Диета за склеродермия трябва да бъде пълна по състав и съдържание на калории. Храната се абсорбира по-добре в полу-течна или занемарена топлина, на малки порции. Необходимо е да се избягват остри, солени и други дразнещи продукти, за да се откаже употребата на кафе.

Как да се лекува това заболяване с лекарства?

Използват се следните групи лекарства:

  • вазодилататори;
  • простаноиди;
  • блокери на ендотелинови рецептори;
  • силденафил;
  • противовъзпалително;
  • имуносупресори (D-пенициламин, метотрексат, кортикостероиди, циклофосфамид);
  • инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим;
  • антисекреторни лекарства.

В допълнение към системните средства се използват и мехлеми с глюкокортикоиди, индометацин, солкосерил, хепарин, троксевазин. Те улесняват проявите на синдрома на Рейно.

Лечението на хомеопатията за това заболяване може да се извърши само от квалифициран техник. Тези лекарства могат да забавят развитието на болестта, но самолечението е неприемливо. Използват се Antimonium krudum, Argentum nitricum, албум Арсеник, Берберис, Брионий, Калций флуорикум, Каустикум, Цин, Фосфор, Сяра и някои други. Смята се, че основната индикация за получаване на хомеопатични лекарства е повърхностната склеродермия.

В тежки случаи се разглежда възможността за хемодиализа и трансплантация на бъбреците и белите дробове, тъй като лекарствата вече не дават желания ефект.

Народна медицина

Ясно е, че народните средства за лечение на склеродермия могат да имат само симптоматичен ефект и могат да се използват само след консултация с лекар. Има индикации, че тези растения помагат:

  • адаптогени (лимонена трева, родола роза, жен-шен);
  • отвари от билки за орално приложение - корени от глухарче, хвощ, бял равнец, живовляк, лайка, мента, пелин и други;
  • външно - мехлем на базата на жълтурчета, естрагон.

Традиционните методи на лечение не трябва да заменят цялостния преглед и лечение от ревматолог. Не забравяйте, че системната склеродермия е смъртоносна болест, за борба с която трябва да използвате най-модерните методи.

Не е възможно да се лекува склеродерма, но за да се подобри качеството на живот, е необходимо постоянно да се реабилитират такива пациенти: физиотерапия и масаж, физиотерапия, образователни програми, санаторно-курортно лечение (предимно лечебна кал и вани).

Прогноза за склеродермия

Петгодишната преживяемост за системна склеродермия е 80%, а за ограничените кожни лезии е около 90%.

Фактори, влошаващи прогнозата:

  • млада възраст;
  • Негроидна раса;
  • бързо прогресиране на кожните симптоми;
  • значително засягане на кожата;
  • анемия;
  • повишена СУЕ;
  • увреждане на белите дробове, бъбреците, сърцето.

Възможни усложнения и последствия:

  • некроза на пръстите;
  • белодробна хипертония;
  • миозит;
  • бъбречна недостатъчност;
  • инфекция на рани;
  • остеонекроза на лунната кост на китката.

Колко хора живеят със склеродермия?

С благоприятен ход, отсъствието на горните усложнения, продължителността на живота наближава нормално. Въпреки това, приблизително 1 от 8 души умират в рамките на 5 години след потвърждаване на диагнозата. Системната склеродермия се придружава от най-високата смъртност сред всички системни заболявания. Възможни причини за смърт:

  • белодробна хипертония;
  • интерстициална белодробна болест;
  • бъбречна недостатъчност.
http://zdos.ru/what-is-impossible-with-scleroderma-folk-remedies-for-scleroderma.html
Up