logo

Заболяването е наследствено. Мутиралият ген започва да работи неправилно, в резултат на което роговият слой не е построен. Дермисът се отлепва, образувайки натрупване на мъртви клетки, които приличат на люспи. Те се характеризират с белезникав, сив, кафяв цвят. Това заболяване е болно от раждането.

Арлекин ихтиоза принадлежи към наследствени заболявания, диагностицира се много рядко, най-често се определя от групата на генодерматозите. Като правило болестта се развива, докато е в утробата, като е една от най-тежките форми на ихтиоза. Можете да видите проявите на човешкото тяло, като прочетете нашата статия напълно.

Вулгарната ихтиоза при хората е един от най-често срещаните видове ихтиоза, след като прочетете нашата статия ще научите за методите на лечение и контрол на ихтиозата.

Lammel ихтиоза се характеризира с нарушения на кератинизацията на човешката кожа, наследени, и двамата родители трябва да бъдат носители на гена, болестта е типична за мъже и жени

Наследяването на ихтиоза се извършва по автозомно рецесивен начин. Това е най-тежката форма на заболяването. Новородените имат хиперкератозни плочи под формата на ромбове, полигони, покриващи цялото тяло.

Поради факта, че формациите се появяват под формата на геометрични форми, наподобяващи костюм на Арлекин, се появява името на болестта.

Ихтиоза на снимката с описание на 7 парчета

Ихтиоза в ръцете на възрастен

Ихтиоза на кожата при възрастен

Ихтиоза по лицето на детето

Ихтиоза по тялото на детето

Ихтиоза по тялото при възрастен

Ихтиоза по лицето на детето

Ихтиоза на коленете

Болестта носи заплаха за живота. Децата се раждат с малко тегло. Съвременната медицина е постигнала успех в запазването на живота на младите.

Ако по-рано бебето не преживее системна инфекция, тъй като терморегулацията е нарушена, сега лекарството може да спаси живота им.

Видове ихтиоза

  1. Пластична ихтиоза (ламеларна, малка скала се формира върху кожата).
  2. Повърхностно (характеризира се с наличие на ерозии, мехурчета по дермиса. Друго име: епидермолитичен).
  3. Придобити (образователни везни с различни цветове, размери. Те са върху екстензорните повърхности на крайниците, бузите, челото).
  4. Обикновено (вулгарно. На кожата се появяват светлосиви люспи, трансформирани в кафяви "щитове". Кожата е суха, обелва се).
  5. Ихтиоза на Шлейман (намерена в разговорната реч. Но в класификацията не се появява).
  6. Катериална ихтиоза (десквамация, промяна на цвета).
  7. Мазна ихтиоза (тайната на мастните жлези изсъхва, тя се екскретира силно).
  8. Мазна ихтиоза на новородени (тялото е покрито с кора от епителни клетки, косми, четина).
  9. Фоликуларен (появява се при изходите на космените фоликули).
  10. Повърхностен фоликуляр (се появява под формата на изпъкнали точки).
  11. Serpentine (на дермата има плътни рогови щитове, разделени с жлебове).
  12. Ихтиоза в краката (тип на болестта, подобна на лишей. Възможни са и други видове заболявания, които засягат тялото). Тази снимка показва каква іхтиоза изглежда на краката:
  13. Ихтиоза на ноктите (изтънена, стратифицирана, чуплива).
  14. Булозна ихтиоза (характеризира се с появата на мехури по кожата).
  15. Spiny (има формации във формата на тръни).

Причини за поява на ихтиоза

Вродената ихтиоза се развива с генетична предразположеност.

Придобитата ихтиоза има редица причини. Например:

  1. Ендокринопатия.
  2. Неизправности в хемопоетичната система.
  3. Повреди на сексуалните, щитовидните жлези.
  4. Надбъбречните жлези функционират само частично.
  5. Устойчиви хиповитаминози.
  6. Промени във възрастта.

Симптоми на ихтиоза

Резултатът от заболяването е промяна в структурата на кожата. Поради неправилно функциониране на клетката, поради загубата на паметта на мутиращия ген (или наличието на друга памет в него), роговият слой не е подреден, както би трябвало.

Кожата, нейните части са покрити с образувания под формата на люспи. Заболяването може да бъде наследствено или придобито. Характерните признаци на ихтиоза включват:

  • суха дерма;
  • пилинг;
  • наличието на люспи;
  • наличието на шипове, плочи на роговия слой, кафяво;
  • брашнести образувания;
  • удебеляване на кожата;
  • филмът, покриващ тялото при новородени (изчезва с времето);
  • увреждане на ноктите;
  • изплашена уста;
  • крехка, суха коса;
  • множествен кариес;
  • късогледство;
  • нарушена терморегулация.

Лечение на ихтиоза

Какво е ихтиоза и как да я лекуваме? Науката все още не е намерила начин за лечение на ихтиоза на кожата, която може да доведе до пълно излекуване.

Но съвременната медицина може да удължи живота на тежко заболяване, да подобри благосъстоянието на човека. Група от лекари работи с пациенти. Медицинският екип включва:

  1. Дерматолог (основни курсове на лечение).
  2. Семеен лекар, общопрактикуващ лекар, педиатър (комплексно лечение, насочено към подобряване на имунитета).
  3. Психолог (премахване на стрес, депресия, премахване на комплекси, скоби, присъщи на пациентите).
  4. УНГ специалист (наблюдава състоянието на слуха, тъпанчето).
  5. Зъболекар (лекува зъби).

Групата може да включва онези професионалисти, чиято помощ е необходима в борбата срещу основното заболяване и усложнения. Пациентите получават комплекси от терапевтични мерки, насочени към облекчаване на състоянието на пациента с ихтиоза на кожата.

Лекарства за лечение на ихтиоза

Това включва мазила, кремове, гелове, които се нанасят върху кожата. Те помагат да се изчистят зоните на скалите, да се улесни протичането на заболяването.

Необходимо е кожата да се овлажнява и омекотява, тъй като върху нея се образуват пукнатини, които могат да бъдат заразени. Затова са избрани антимикробни, противогъбични лекарства.

Също така, избрани овлажнители, душ гелове с терапевтичен ефект, мехлем с карбамид.

Хидротерапия (хидротерапия)

Какво друго може да се лекува ихтиозата на кожата? Добър ефект даде баня. Често използван:

  • сол;
  • нишесте;
  • с разтвор на калиев пергамент;
  • морски;
  • въглена.

Добри резултати се дават с приложения с торф, тиня. В резултат на лечението, метаболизмът в тялото, в самата кожа, се подобрява.

Витамин терапия

На пациентите се предлагат витаминно-минерални комплекси. Те се предлагат под формата на капсули. Терапията е насочена към подобряване на имунитета. Лекарствата действат като общ тоник.

Продължителното орално приложение на витамин А, неговите аналози (ретиноиди) В, С, Е, РР води до омекотяване на люспите, почистване на кожата, повишаване на нейната еластичност. Лекарството се предписва от лекаря в малка доза, тъй като са възможни странични ефекти.

Диетична терапия (правилно хранене)

В диетата на пациента трябва да въведете храни, богати на витамин А, В, Е, С. Те ще облекчат хиповитаминозата, която е една от причините за ихтиоза. Менюто трябва да присъства:

  1. Кисело млечни продукти.
  2. Сирене.
  3. Месо.
  4. Жълти, червени плодове, зеленчуци.
  5. Морски дарове.
  6. Каши.
  7. Сушени плодове.

Зеленчуци, плодове не трябва да пренасища менюто. Може да предизвика алергии.

хелиотерапия

Лечението от слънцето, инфрачервеното лъчение е показано за страдащите. За да направите това, има специални устройства, които събират слънчевите лъчи в лъча. Той е изпратен на болезнените места.

таласотерапия

Лечението на морския климат включва не само морски къпане, ходене във въздуха. Използването на водорасли, морски дарове ще обогати менюто на пациента, ще насити тялото с много полезни вещества.

За тази диагноза се посочват и кални обвивки.

Климатотерапията е алтернативно лечение. Този метод се предлага на света от натуропати. Лечението не само облекчава симптомите, но и укрепва психиката, подобрява настроението, подобрява състоянието.

Клетъчната линия на веригите на ДНК. Когато в ген се появи мутация, кожата остава без здрав рогов слой, тъй като генът не помни как е построен.

Но той си спомня как са построени скалите, т.е. кожата на жителите на подводния свят. Така кожата е изградена за подводен, земноводни.

Лечение на ихтиоза народни средства

У дома билките се използват за лечение на ихтиоза. Терапията е насочена към облекчаване на симптомите, подобряване на благосъстоянието:

  1. Премахване на сърбеж, болка помощ инфузии. Направете лосиони, намажете. Като суровини са подходящи: дъщерна дъвка, коприва, овес, планински ясен (плодове), живовляк, бръшлян.
  2. Кук мехлем от смола на бор, пчелен восък, жълтурчета, тебешир, масло от жълт кантарион, масло, прополис.
  3. Подгответе заряди от вратига, дъщерно сърце, хвощ, живовляк, дива трева. Нанесете вътре, пийте курсове за 30 дни.
  4. Билките от таксите могат да се комбинират с зеленчуци, зехтин, намазване на засегнатите места.

Как иначе мога да лекувам ихтиоза на кожата у дома? Можете да направите билкови, солени вани, гаргара с боракс.

Профилактика на ихтиоза

Ако родителите на бъдещото бебе имат мутиращи гени, те трябва да се обърнат към генетиката. Той ще изчисли дали бъдещото новородено ще има патология или не. Превозвачът може да бъде един родител.

Ако жената вече е в положение, тя може да направи ултразвук. Някои лекари изпращат биопсия, където се взема остъргване от кожата на плода. Може да е опасно за бъдещото бебе. Болестта на детето се диагностицира, когато тя все още е в утробата.

Ихтиозата е заразна?

Най-често ихтиозата се наследява. Придобита форма се проявява с намален имунитет, свързани с възрастта промени.

Те не могат да бъдат заразени, защото е нарушение на метаболитните процеси в организма. Броят на аминокиселините в кожата значително се увеличава, тъй като протеинът и мастният метаболизъм са погрешни.

Възможно ли е да се лекува ихтиозата на кожата?

За съжаление учените все още не са разбрали напълно патологичните процеси, които се случват с тази болест. Той е неизлечим. Съществуват редица методи, които улесняват протичането на заболяването.

Възможно ли е да се лекува лека ихтиоза? Това е възможно, ако заболяването е придобито, не е започнало, лечението е започнало незабавно.

Само на много малки петна на роговия слой могат да останат прахообразни, сухи, кафяви образувания.

Лечението на ихтиозата има много методи в своя арсенал.

Как да се отървем от ихтиозата?

Веднага щом процесът на генетична мутация стане ясен, учените веднага ще могат да предложат решение за лечение на болестта до пълно излекуване. Дотогава остава да се изчакат резултатите от изследванията. Съвременната медицина е постигнала много, но досега не всичко може.

http://www.dermatit.net/ihtioz/

Причини за поява на ихтиоза и съвременни методи на лечение. Ихтиоза: лечение на народни средства

Има много различни кожни заболявания в света, които засягат милиони хора. Някои болести са добре проучени, а диагнозата и лечението им не принуждават лекарите да си счупят глави. Други все още не са известни, тяхната поява и развитие са мистерия не само за пациента, но и за специалистите и учените. Втората група включва ихтиоза на кожни заболявания, лечение, симптоми, етиологията на които глупаво са дори водещите светила на медицинската наука.

Ихтиозата. Какво е това?

Относно причините за тази патология сред лекарите и учените няма категоричен отговор. Фактът, че болестта се предава чрез наследяване през няколко поколения, кара експертите да заключат, че неговото развитие е пряко свързано с генната мутация, която все още е много малко проучена.

Добър фон за появата на ихтиоза са неправилно функциониране на щитовидната жлеза, хормонални нарушения, но механизмът на лекарите не може напълно да разбере. Заболяването се проявява само в хронична форма, т.е. не може да бъде напълно излекувана. Като правило, първите признаци се появяват в детството и могат или да прогресират, или да регресират, затова лечението на ихтиоза на кожата трябва да се извършва постоянно и старателно. Заболяванията на болестта могат да бъдат преодолени. Възможно е да се избегнат усложнения и да се постигне дългосрочна ремисия, подлежаща на ранна диагностика. Вие не можете да лекувате ихтиоза у дома, тя може само да влоши състоянието, трябва да приложите комплексна терапия под наблюдението на дерматолог или педиатър.

причини

Генната мутация обикновено е основната причина за ихтиоза. Нейната биохимия не се дешифрира и се наследява. Нарушенията на метаболизма на мазнините водят до директно развитие на този тип дерматит и резултатът е повишено съдържание на холестерол, натрупване на аминокиселини в кръвта поради нарушен метаболизъм на протеините.

В организма се наблюдава повишаване на активността на ензимите, които влияят на окислителните процеси на дишането на кожата, нарушаване на терморегулацията на организма, намаляване на метаболитните процеси. Генна мутация - като основна причина за ихтиоза - води до намаляване на активността на половите жлези, надбъбречните жлези и щитовидната жлеза, увеличаване на дефицита на клетъчен и хуморален имунитет.

Първоначалният стадий на развитие на заболяването се дължи на проблеми в процесите на отхвърляне на роговия слой на епидермиса, намаляване на функциите на потните жлези, нарушена абсорбция на витамин А. Появявайки се на повърхността на кожата, скалите са свързани с аминокиселинни комплекси, които са много болезнени.

Клинични признаци

Ихтиозната болест, чието лечение изисква бързина, започва да се проявява от първите месеци на живота. Това може да означава груба и суха кожа, покрита с плътно прилепващи сиво-черни или белезникави люспи. В случай на ихтиоза, ингвиналната зона, участъкът на подмишниците, подколенните ямки и лакътните гънки не са засегнати.

Ръцете на пациента са покрити с мукоидни люспи, появява се ясно изразена кожа. Тежестта на заболяването зависи от дълбочината на генната мутация, от възможността за неуспешен поток. Ноктите, зъбите и косата с ихтиоза се подлагат на дистрофични промени. Кожното заболяване е придружено от хроничен ретинит и конюнктивит, късогледство, алергични заболявания с хроничен характер, нарушения на вътрешните органи (проблеми с черния дроб, сърдечносъдова недостатъчност). С диагнозата ихтиоза, лечението трябва да бъде изчерпателно и да има за цел да елиминира причините и последствията.

Вродена ихтиоза

Този тип заболяване се развива в 4-5 месечната бременност in utero. Кожата на нероденото дете е покрита с дебели, сиво-черни щитове. При вродена ихтиоза люспите могат да бъдат с различна форма, назъбена или гладка, тяхната дебелина може да достигне 1 cm, а кожата между тях е покрита с пукнатини и бразди. Оралният отвор на детето, благодарение на добре залепените люспи, е рязко стеснен или опънат, клепачите са усукани, ушите са пълни с рогови люспи и деформирани. За бебета с ихтиоза, клисура, клисура са типични, а ноктите може да липсват. Процентът на мъртвородените деца и детската смъртност в първите дни на живота са много високи в резултат на наличието на аномалии, които са несъвместими с живота.

При епидермолитична ихтиоза (вродена форма) кожата на детето изглежда попарена с вряща вода. Децата с тази диагноза имат дефекти в ендокринната и нервната система, развиват заболявания като анемия, полиневропатия, спастична парализа и олигофрения.

Ichthyosis vulgaris

Лечението на дадено кожно заболяване зависи от неговия вид и форма. Най-често се среща вулгарна (обикновена) ихтиоза, преобладаващо наследствено автозомно. Първите огнища на заболяването могат да се появят още от 1-4 години от живота на човека. Патологията достига максималното си развитие до 10-годишна възраст и придружава пациента през целия му живот. По време на пубертета и през летния период симптомите отшумяват и се наблюдават подобрения.

Вулгарната ихтиоза се характеризира с фоликуларна кератоза, десквамация, удебеляване и сухота на кожата. Може да има неизправности във функционирането на мастните и потните жлези. Предимно ихтиозата засяга екстензорните повърхности на крайниците, глезените, задната част. В детството скалите се появяват по кожата на челото и бузите. Като цяло остават непокътнати гениталии, ингвинална област, аксиларни ямки, ставни и междупръстие гънки.

Клинични възможности за вулгарна ихтиоза

В зависимост от вида и натрупването на рогови скали или плочи и тежестта на сухата кожа е обичайно да се прави разлика между няколко варианта на ихтиоза. Най-лекият сорт е ксеродермията, когато пилингът и сухотата на кожата имат люспеста форма. Ламелните люспи, които са в непосредствена близост до груба, твърда, суха, удебелена кожа, показват наличието на проста ихтиоза. Когато космените фоликули са брилянтни в устата, роговите маси се натрупват на крайниците в значително количество. Особеният блясък на везните прилича на седеф. Лентоподобното подреждане на плочите наподобява змийските люспи.

При іхтиоза при свинете дебелите рогови маси се издигат на 5–10 mm над повърхността на кожата. Тази форма се счита за най-тежка. Децата със сходни форми изостават в развитието си, имат понижен имунитет, склонност към развитие на отит, пневмония, пиодермия и често с фатален изход. Човек може да продължи да функционира нормално, ако има ихтиоза в лека форма. Лечението с народни средства, кремове, мехлеми може да направи леката форма почти невидима.

Други видове ихтиоза

В допълнение към обикновената (вулгарна) ихтиоза има и други видове на това заболяване, които се различават един от друг по симптоми, тежест, състояние на кожното покритие. Като цяло има около четиридесет. Най-честите се считат за аборт, черно, бяло, игловидно, просто и серпентина. Лечението на ихтиоза на кожата се предписва в зависимост от вида и формата.

При неуспешно отбелязана грапавост, суха кожа. Малки скали покриват екстензорни повърхности на бедрата, краката и ръцете. Черно-бялата ихтиоза се характеризира с наличието на кафяво-сиви и бели люспи. С брилянтна ихтиоза на крайниците се появяват прозрачни плочи. Когато иглата е маркирана рогови слоеве под формата на тръни и игли. Обикновено (люспести, pitiriaziformny) се характеризира със сиви малки мащаби. Моделът на змийската кожа, съставен от гъсти мръсно-сиви люспи, стегнати един до друг, подсказва, че има серпентична ихтиоза. Лечението в Москва на всички видове заболявания се извършва в специализирани дерматологични клиники и дерматологични отделения.

диагностика

За да се диагностицира заболяване, в повечето случаи са достатъчни клинични прояви, във връзка с които също може да се предпише лечение. Вродена ихтиоза по външни признаци може да бъде объркана с еритермодерма или друга патология. Хистологичното изследване ще помогне да се сложи край на диагнозата.

Ихтиоза: лечение

Заболяването се диагностицира и наблюдава от дерматолог. Той може да предпише болнично или амбулаторно лечение, в зависимост от тежестта. На пациента се предписва витамин С, витамини от групи А, Е, В, в големи дози никотинова киселина. Когато заболяването показва лекарства с екстракт от алое, калций, желязо, гама глобулин, плазмени трансфузии за подобряване на имунитета. С поражението на щитовидната жлеза предписано "Тиродин", "Инсулин".

При вродена форма или в тежки случаи се предписва хормонална терапия. По време на ремисия пациентът непрекъснато се следи за предотвратяване на усложнения, които може да причини ихтиозата. Лечението (снимка по-долу) се допълва от локална терапия, като се използва баня с калиев перманганат. В зависимост от локализацията на процеса, на възрастни се показват вани с добавка на нишесте и сол. Такива процедури спомагат за омекотяване на люспите и за облекчаване на хормоналната болест на кожата.

Лечението (мехлеми, кремове, серуми, лекарства) е насочено към облекчаване на симптомите и постигане на ремисия. Ако заболяването е тежко, може да се предпишат процедури като хелиотерапия, толасотерапия и ултравиолетова радиация. Въглеродният диоксид и сулфидните вани имат добър ефект върху състоянието на кожата в случай на ихтиозна болест. Лечението в Израел в специализирани санаториуми може да доведе до продължителна и трайна ремисия.

Традиционна медицина в борбата с ихтиозата

Не само традиционната медицина търси различни начини за преодоляване на болестта ихтиоза. Лечение на народни средства е приготвянето на мехлеми, кремове, тинктури, бани на базата на лечебни билки. За целта се използват планински ясен, семена от овесени ядки, дъщерна дъвка, вратига, морски зърнастец, живовляк, аралия и др. Народните лечители за дълъг период от време изобретяват рецепти за борба с патологията, наречена ихтиоза. Лечението, прегледите на пациентите, за които са повече от положителни, дава траен ефект и облекчаване на симптомите, най-важното е да се подготви правилно лекарството.

Така, например, за приготвянето на едно от средствата, ще са необходими листа на живовляк, пълзящи корени от житна трева, цветя от вратига, хвощ, дъвка. Растенията се произвеждат от растения и се консумират вътре. Това лекарство ще помогне за подобряване на състоянието на вътрешните органи, подобри имунитета, омекоти люспите върху кожата. С последната цел те активно използват мазила на основата на прополис, жълтурчета, мед и други дарби на природата.

http://www.syl.ru/article/166939/new_prichinyi-ihtioza-i-sovremennyie-metodyi-lecheniya-ihtioz-lechenie-narodnyimi-sredstvami

Ихтиоза при кожни заболявания: причини, симптоми, лечение

Терминът "ихтиоза" идва от гръцката дума ихтиоза (в превод - риба) и съчетава група генетични кожни патологии, които са придружени от промени в кожата. При такива пациенти външният вид на кожата наподобява рибени люспи или кожа на влечуги. Тези промени се дължат на генетични мутации, които водят до нарушаване на кератинизацията на кожата и появата на сухи кори и люспи върху тях.

Дерматолозите описват около 40 разновидности ихтиоза. Някои от тях са доста често срещани (например обикновена ихтиоза или вулгарна ихтиоза се наблюдава при един човек от 250), докато други са редки патологии (например, ихтиозната пластина или ихтиоза на Арлекин). В повечето случаи заболяването е вродено и започва да се проявява веднага след раждането или в детството. По-рядко се наблюдава ихтиоза, която се развива не поради генетични нарушения, а поради други патологии.

В тази статия ще ви запознаем с причините за развитието, някои форми на заболяване, симптоми, методи за диагностика и лечение на такова дерматологично заболяване като ихтиоза. Тази информация ще бъде полезна за вас и вашите близки, защото ако подозирате развитието на тази патология, ще можете да предприемете всички необходими мерки навреме.

причини

Причината за развитието на вродена ихтиоза са винаги мутации на гени, които се наследяват. Факторите, които провокират подобни генни нарушения, все още не са проучени от генетици. Известно е, че мутациите водят до промени в много биохимични процеси в тялото на пациента, които се проявяват като нарушение на кератинизацията на кожата. По правило при дете непосредствено след раждането се наблюдават признаци на вродена ихтиоза, но понякога се виждат за първи път само в детска възраст.

Учените все още не са проучили напълно механизмите за развитие на тази форма на ихтиоза, но е установено, че генната мутация причинява неуспех в метаболизма на протеините, а натрупването на аминокиселини и липиди започва в кръвта. Пациентът има нарушение на всички метаболитни процеси, повишава активността на ензимите, участващи в окислителните процеси на дишането на кожата, променя терморегулацията. Впоследствие се развива неуспех на клетъчния и хуморален имунитет, намалява активността на щитовидната жлеза, половите жлези и надбъбречните жлези и се развива нарушение на абсорбцията на витамини.

Всички тези патологични промени водят до по-бавно отхвърляне на роговия слой на кожата, а на тялото на пациента се появяват люспи, наподобяващи кожата на влечугите или рибените люспи. Комплексите от аминокиселини се натрупват между корите и люспите, които причиняват гъсто залепване на кератинизираните участъци на кожата един към друг и трудно се отделят от кожата, причинявайки болезнени усещания у пациента.

Придобитата форма на ихтиоза се провокира от други заболявания и по-често започва да се проявява при хора над 20-годишна възраст. Тази патология може да бъде причинена от следните условия:

  • заболявания на храносмилателната система;
  • доброкачествени или злокачествени новообразувания;
  • тежки заболявания: саркоидоза, СПИН, проказа, системен лупус еритематозус, пелагра, хипотиреоидизъм и др.;
  • хроничен хипо- и авитаминоза (особено витамин А);
  • дългосрочна употреба на някои лекарства: никотинова киселина, бутирофенон, трипаранол и др.

Форми на ихтиоза

В момента няма единна класификация на ихтиозата. Патологията може да се класифицира по следните параметри:

  • по генетичен фактор;
  • от естеството на кожните промени;
  • по тежест.

Според генетичния фактор се различават следните форми на заболявания:

  • ихтиоза, причинена от наследственост;
  • ихтиоза, проявена на фона на наследствени синдроми;
  • придобито състояние, подобно на ихтиоза, причинено от заболявания, медикаменти или хиповитаминоза.

По характер на кожните промени се различават тези видове ихтиоза:

  • проста (или вулгарна) - се развива през първите 2-3 години от живота, проявява силна сухота на кожата, появата на сиви люспи (има такива разновидности на проста ихтиоза: аборт, бяла, лъскава, бульозна, лишайна, серпентина, избита, черна, възбудена);
  • бодливи - проявява се с появата на рогови образувания под формата на игли или бодли;
  • ламеларен - върху тялото на новороденото има жълтеникаво-кафяв филм, наподобяващ коладий;
  • линейна обвивка - на тялото се появяват пръстеновидни области на еритема, които са заобиколени от розови ролки в пилинг под формата на плочи (очертанията на такива кожни лезии могат да се променят с времето);
  • едностранни - кожни промени са разположени на половината от тялото, заболяването е придружено от кистозно увреждане на бъбреците и множествени костни деформации;
  • фоликуларната (или болест на Даря) е рядко заболяване, което се съпровожда от появата (приблизително през второто десетилетие на живота) на възбудени възли и кератинизация на себореични участъци на тялото (храмове, чело, назолабиални гънки, скалп, гръб и др.), понякога кожа. Наблюдават се промени в по-обширни райони, области на хиперкератоза се появяват по дланите и ходилата, патологията често е придружена от умствена изостаналост, ендокринни нарушения и кистични лезии на белите дробове и кости;
  • Х-свързан - може да се наблюдава от момента на раждането, понякога комбиниран със синдрома на Калман, напълно проявен само при момчета (момичетата са носители на мутирал ген), кожните промени са по-обширни и изразени (отколкото при ихтиоза), крипторхизъм, хипогонадизъм може да се наблюдава умствена изостаналост, помътняване на роговицата, аномалии на скелета, микроцефалия и други аномалии в развитието;
  • ихтиоза на плода (плод-арлекин) - една от най-тежките форми на заболяването (децата умират непосредствено след раждането или през първите седмици от живота), развиват се на 4-5-ия месец от развитието на плода, при раждането на кожата на кожата на детето се появява „много“ суха и дебела кожа., има изразена деформация на ушите, носа и изкривяването на клепачите, крайниците са деформирани, често се откриват признаци на недоразвитие на вътрешните органи;
  • епидермолитична - една от най-тежките форми на вродена ихтиоза, кожата на новороденото има яркочервен цвят (като кипяща вода след изгаряне), при най-малко докосване епидермисът се откъсва, кожата е дебела и бяла по краката и дланите, с 3-4 години върху кожата в областта ставите могат да образуват концентрични миди, болестта често е фатална.

Според тежестта на курса, тези форми на ихтиоза се различават:

  • тежък - омагьосаният се ражда преждевременно и умира в първите дни на живота;
  • умерени - патологиите са съвместими с живота;
  • късно - първите прояви на болестта се появяват през първите 2-3 месеца или 1-5 години от живота.

симптоми

Клиничната картина на ихтиозата до голяма степен се определя от формата на заболяването. В нашата статия ще разгледаме подробно симптомите на най-често срещания вид на тази болест - обикновена (или вулгарна) ихтиоза.

В повечето случаи първите признаци на тази патология се появяват на възраст от 1 до 2-3 години. Понякога те се представят малко по-рано, но никога не се появяват при деца под 3 месеца (най-вероятно това се дължи на особеностите на метаболитните процеси в кожата на новородените и децата от по-напреднала възраст).

Първите симптоми на ихтиоза вулгарис са признаци на суха кожа и грапавост. Впоследствие тези области на кожата стават по-дебели и се покриват с малки, плътно прилепнали люспи с белезникав или сиво-черен цвят. Размерът и видът на люспите могат да бъдат различни, а тяхната природа определя вида на ихтиоза вулгарис (билозна, лъскава, черна, серпентина, аборт, бяла, игла и т.н.). Тежестта на такива прояви на болестта може също да варира - от изключително лека до изключително изразена.

Кожните промени винаги се наблюдават по лицето (особено по бузите и челото), по външните повърхности на крайниците и долната част на гърба, но почти никога не се срещат в областта на големите гънки (подмишници, слабините или между задните части). Везните могат да се наслоят един върху друг и да пречат на нормалното функциониране на мастните потни жлези (понякога работата им спира напълно). Въпреки това, в засегнатите области на кожата никога няма признаци на възпалителен процес (зачервяване, подуване и др.).

При преглед пациентът вижда промени на червената граница на устните. Сухота на кожата и наличието на голям брой изразени скали са много забележими в тази област. На дланите на такива пациенти има мукоиден пилинг и ярко изразена тежест на кожата.

Кожните промени в вулгарната ихтиоза не се наблюдават на косата и ноктите (подобна лезия е по-характерна за гъбични инфекции). За такива пациенти е характерна повишената крехкост и изтъняване на косата, в някои области те могат напълно да изпаднат. Наблюдава се сухота, тъпота и разслояване на ноктите и бързото прогресиране на множествения кариес.

Общото състояние на болно дете не винаги е нарушено и се наблюдава само при мащабни кожни промени при малки деца. При млади пациенти често се наблюдава крехко тяло, те не набират тегло и изостават. Понякога едно дете може да изпита умствена изостаналост.

При пациенти с ихтиоза, имунитетът се намалява и често страдат от различни възпалителни заболявания (пневмония, отит, невродермит, псориазис, гнойни кожни лезии, екзема или гъбични заболявания). Впоследствие, имунните нарушения могат да доведат до развитие на различни алергични реакции.

С прогресирането на заболяването при пациенти с обикновена ихтиоза могат да се наблюдават различни патологии, причинени от метаболитни нарушения. Те включват:

  • нарушения в абсорбцията на витамини А и Е;
  • повишен холестерол;
  • чернодробно заболяване;
  • склонност към атеросклероза, хипертония и други патологии на сърдечно-съдовата система;
  • хипофункция на щитовидната жлеза и др.

При пациенти с ихтиоза могат да се наблюдават нарушения в органите на зрението:

  • хроничен ретинит и конюнктивит;
  • склонност към късогледство;
  • склонност към "нощна слепота".

Най-изразените симптоми на вулгарна ихтиоза при деца на 9-10 години. В бъдеще тялото и многото метаболитни процеси на детето претърпяват значително преструктуриране, свързано с пубертета, и тежестта на симптомите на заболяването може да се промени.

За ichthyosis vulgaris е характерна една характеристика: при повечето болни деца през лятото се наблюдава подобрение. Това се дължи на увеличаване на слънчевата активност и достатъчен прием на витамини и минерали от храната. Ето защо такива пациенти (особено през лятото) са показали дълъг престой на чист въздух и активно включване на достатъчно количество пресни зеленчуци и плодове в храната.

Обикновена ихтиоза може да се появи и при момчета, и при момичета. В бъдеще тази болест се предава на децата им според автозомно доминантния принцип, т.е. ако един от родителите е носител на мутирал ген, то детето му почти със 100% вероятно наследява тази патология.

диагностика

В повечето случаи диагнозата ихтиоза не е трудна. За да се осъществи това, достатъчно е дерматологът да прегледа пациента и да извърши хистологично изследване на кожната проба.

Ако подозирате вродена форма на ихтиоза или ихтиоза на Арлекин, е доказано, че бременните жени извършват тестове на околоплодната течност и пробата от фетална кожа (тя се извършва на 19-21 седмица от бременността). При потвърждаване на диагнозата "плод-Арлекин" показва аборт.

лечение

Генетичните форми на ихтиоза не са податливи на пълно излекуване, а при придобити форми на това дерматологично заболяване на пациента е показана терапията на основното заболяване, което е причинило тази патология. В момента се провеждат изследвания за създаване на лекарства, които биха могли да повлияят на променените гени и да допринесат за тяхното възстановяване. Възможно е създаването им да позволи на пациенти с наследствени форми на ихтиоза да се отърват от това неприятно и сериозно заболяване.

Всички форми на ихтиоза се лекуват от дерматолог. Необходимостта от хоспитализация на пациента се определя от тежестта на клиничния случай.

Следните лекарства могат да се предписват на пациенти с различни форми на наследствена ихтиоза:

  • витамини А, С, Е и група В;
  • никотинова киселина;
  • хормонални лекарства: инсулин, тироидни хормони, глюкокортикостероиди (ако е посочено);
  • минерални добавки с калий, фитин, желязо;
  • препарати с алое;
  • имуномодулаторни агенти;
  • плазмени трансфузии и администриране на гама глобулин;
  • антибиотици (при свързване на вторична инфекция);
  • масления разтвор на ретинол (под формата на капчици при изваждане на клепачите).

За локално лечение могат да се предписват пациенти с ихтиоза:

  • използване на специални продукти за обща хигиена и грижа за кожата: гел, крем и шампоан Losterin;
  • липотропни лекарства с липамид и витамин U;
  • вана с калиев перманганат, отвара от лайка, бял равнец или градински чай;
  • нанасяне на бебешки крем с витамин А;
  • вани за терапевтични солеви, въглеродни и нишесте;
  • нанасяне на кремове с AEvit, карбамид, винил и натриев хлорид (за възрастни);
  • терапия с кал;
  • ултравиолетово облъчване (в суберитермични дози);
  • излагане на водорасли, вода или други морски продукти.

Лекарят може да препоръча на пациента да използва някои народни средства за лечение на ихтиоза:

  • получаване на инфузия на коприва от коприва, овесени ядки, цветя от вратига, плодове от планинска пепел и хвощна трева, дънна дъска и живовляк;
  • получаване на инфузия на билкови лекарства от трева на Leonurus, вран, пико, корен от хвощ и житница;
  • мехлем на базата на масло от хиперикум, восък, прополис, терпентин, жълтурчета и масло;
  • вани с инфузии от лечебни билки (игли, чай, невен, прах от сено и др.);
  • вана със сода, боракс и глицерин, сол и боракс.

Планът за лечение на ихтиоза се прави за всеки пациент индивидуално и зависи от формата и тежестта на заболяването. В допълнение към сложната обща и локална терапия, работата с психолог се показва на такива пациенти и техните семейства, тъй като това заболяване винаги е свързано с психологически дисбаланс. На свой ред, своевременното премахване на стреса, вътрешните преживявания и проблемите с отчуждението от обществото има положителен ефект не само върху психиката на пациента, но и подобрява общото състояние на пациента. Постоянната психологическа подкрепа предотвратява по-бързото прогресиране на заболяването, което може да бъде предизвикано от неблагоприятен емоционален фон.

В повечето случаи прогнозата на ихтиозата е неблагоприятна, тъй като дори и при леко развитие на това заболяване, пациентът често има системни патологии, свързани с него, а прогресирането на метаболитни нарушения води до развитие на усложнения. Единственият начин за предотвратяване на наследствените форми на ихтиоза е планирането на бременност с задължителното определяне на риска от раждане на дете с тази патология.

Двойките, при които тази патология се наблюдава при един от родителите, се препоръчват да откажат да имат свои собствени деца, ин витро услуги, като се използват донорски материали (яйца или сперма) или осиновяване.

Ако фетални аномалии се откриват още по време на бременност, на жената може да се препоръча изкуствено прекъсване.

Кой лекар да се свърже

Когато първите признаци на заболяването - кожни промени - трябва да бъдат отнесени към дерматолог. Той ще извършва диагностика, ако е необходимо, ще назначи консултации с други специалисти: имунолог, ендокринолог, офталмолог, психолог.

http://myfamilydoctor.ru/zabolevanie-kozhi- ixtioz-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-lechenie /

Ихтиоза, лечение на ихтиоза

Ихтиозата е генетично заболяване, при което се нарушава процесът на кератинизиране на кожата. Образува твърди люспи, наподобяващи рибени люспи, и кератин с модифицирана структура се натрупва в епидермиса. Най-често ихтиозата настъпва в ранна детска възраст или дори веднага след раждането, по-рядко болестта се придобива.

Пациентите с тази генна мутация страдат от нарушение на терморегулацията, техният метаболизъм се забавя. Поради повишената активност на ензимите в окислителните реакции при пациенти с ихтиоза се ускоряват дихателните процеси на кожата, нарушават се щитовидната жлеза, половите жлези и надбъбречните жлези. Лицето е с дефицит на клетъчен и хуморален имунитет. Налице е дисфункция на потните жлези, което на фона на неправилно усвояване на витамин А и води до прекалено увеличаване на кератинизацията на кожата. При ихтиоза има излишък на кератин със счупена структура. Отхвърлянето на мъртвите кожни клетки е твърде бавно. На кожата се образуват кератинизирани скали, между които се натрупват аминокиселинни комплекси, които допринасят за втвърдяването на кожата. Поради тази формация те са здраво свързани помежду си и тяхното разделяне е болезнено.

За пациенти с ихтиоза, чуплива и тъпа коса, ексфолиращи нокти, характерни са множество кариеси, пациентите често страдат от ретинит и конюнктивит, страдат от късогледство.

Пластична ихтиоза

Ихтиоза в ръцете

Причини за поява на ихтиоза

Основната причина за ихтиоза е генетична мутация от наследствен характер, изразяваща се в нарушаване на метаболизма на протеини и мазнини.

В редки случаи придобитата ихтиоза може да бъде причинена от дисфункция на щитовидната жлеза, половите жлези, надбъбречните жлези, витаминните недостатъци, заболяванията на хемопоетичната система, сенилната инволюция на кожата и др.

Форми и симптоми на ихтиоза

Най-често срещаната е простата (вулгарна) форма на ихтиоза. Най-често заболяването се диагностицира при деца няколко месеца след раждането. За ichthyosis vulgaris е характерна суха кожа, покрита с малки бели или сиви люспи, стегнати една до друга, кожата на дланите и ходилата се сгъва и се появява лигавичен пилинг. При тази форма на заболяването кожата на подмишниците, лактите и коленете, слабините и хълбоците не е засегната.

Вулгарната ихтиоза има своя собствена класификация. отличава:

  • лека ихтиоза - ксеродермия, характеризираща се с сухота и леко лющене на кожата;
  • брилянтна ихтиоза, в която люспите на кожата на външен вид приличат на мозайка. Този вид засяга ръцете и краката;
  • бяла ихтиоза, която се характеризира с появата на малки бели, брашнести люспи;
  • бульозна ихтиоза, при която се образуват мехури по кожата;
  • серпентинна ихтиоза, характеризираща се с образуването на плътни рогови щитове, разделени един от друг чрез жлебове;
  • роговична ихтиоза, в която над кожата се издигат плътни люспи;
  • лихеноподобна ихтиоза, наподобяваща лишеи. Този вид се характеризира с малки, разпръснати из цялото тяло, обрив.

Х-свързаната ихтиоза се появява само при новородени момчета и е голяма кафява везна, стегната до кожата. През зимата се наблюдава влошаване, с възрастта, състоянието на пациента се влошава.

В случай на линейно заобикалящо се ихтиоза, на кожата се образуват зачервявания, заобиколени от розово люспесто подуване, а в случая на игтиоза на иглтиоза има големи скопчиви слоеве.

Епидермолитичната ихтиоза и феталната ихтиоза са двете най-тежки форми на заболяването, които могат да бъдат фатални.

Ихтиозата на плода, която също се нарича плод на Арлекин, се появява в ембриона на 4-5-ия месец от развитието. При раждането кожата на бебето е много суха, покрита с "черупка" от корнизирани люспи, ушите, носът и устата са деформирани, клепачите са обърнати и крайниците са неправилни по структура. Такива деца или са родени мъртви или умират през първите седмици от живота.

При епидермолитична ихтиоза кожата става яркочервена, горният му слой се ексфолира, образуват се мехури и рани. Кожата на дланите и краката, напротив, е плътна и бяла. С 3-4 години върху кожата на ставите се образуват концентрични миди.

Диагностика на ихтиоза

Диагнозата ихтиоза се прави от дерматолог на базата на общи изследвания на урината и кръвта и резултат от хистологично изследване на остъргването на кожата.

За диагностициране на ембрионалната форма на ихтиоза се извършва биопсия на кожата на плода между 19 и 21 седмица на бременността.

Лечение на ихтиоза

Понастоящем пълното лечение на ихтиозата е невъзможно, тъй като механизмът на генетичната мутация, който провокира развитието на заболяването, не е известен. Сега терапията се състои от постоянна хидратация, хранене и оздравяване на кожата, както и при лечение на свързани заболявания.

Известно е, че сухата кожа е податлива на напукване. В случай на ихтиоза, този проблем се задълбочава от голяма област на увреждане и свързани с нея проблеми - намален имунитет и неправилен метаболизъм. В допълнение към физически дискомфорт и дискомфорт пукнатини са опасни за удари на инфекцията. За да се избегне такъв ход на събитията, е необходимо да се овлажнява и омекотява кожата няколко пъти на ден, като се използват специални средства, и е по-ефективно да се прави това след водни процедури.

Измиването с помощта на обикновен сапун изсушава дори здрава кожа, а в случай на ихтиоза, употребата му може да донесе истинско мъчение: повърхностно активните вещества напълно разтварят защитния филм, което води до още по-голямо лющене и сухота. Ето защо лечението на ихтиоза включва използването на специални хигиенни средства. Те включват душ гел "Losterin", който съдържа комплекс от ексфолиращи, почистващи и хидратиращи съставки - дезериниран нафталан, японски Sophora екстракт и натурални масла. Употребата на гел "Лостерин" спомага за синтеза на колаген, регенерация на клетките и регулиране на баланса на мазнините.

Лечението може също така да включва вани с сол и нишесте и вани с разтвор на калиев перманганат. Хидротерапията помага за омекотяване, ексфолиране, лекуване и подхранване на кожата. В балнеологичните курорти, където се лекува ихтиоза, се използват въглероден диоксид и морски бани, както и приложения на тиня и торф. Терапията помага за установяване на метаболитни процеси както в кожата, така и в цялото тяло като цяло.

След водни процедури е необходимо да се овлажнява роговият слой на епидермиса. Необходимо е да се използват кремове и мехлеми, съдържащи растителни масла, вазелин или ланолин, както и витамини А (ретинол) и F. Крем "Losterin" е подходящ за грижа за много суха кожа, поради съдържанието на не само урея (10%) и ценно бадемово масло, но също нафталан, който има бактерициден ефект, салицилова киселина и японски Sophora екстракт, необходим за ексфолиране на мъртви кожни люспи.

Лечението на ихтиоза задължително включва кератолитична терапия. Тъй като един от симптомите на заболяването е натрупването на мъртви люспи в епидермиса, човек, страдащ от ихтиоза, трябва да ги отстрани. За тази цел се предписват външни средства, съдържащи млечна и салицилова киселина (6%), карбамид (2-20%), борнен вазелин, етанол (20%), пропиленгликол (60%), екстракти от някои лечебни растения. Крем "Лостерин" съдържа както салицилова киселина, урея и японски екстракт от Sophora, което гарантира неговата висока кератолитична ефикасност.

От средствата за вътрешна употреба, витамини А и неговите аналози (ретиноиди), В, С, Е и РР се предписват директно за лечение на кожата. Дълготрайното приложение на тези лекарства води до омекотяване на люспите, по-голяма еластичност и ускорена регенерация на кожата. Съществуват също редовни курсове за приемане на лекарства за укрепване на имунната система, подобряване на функционирането на щитовидната жлеза и панкреаса, а когато се присъединят към инфекция, се предписват антибиотици и противогъбични средства. При тежки случаи на ихтиоза е необходимо болнично лечение, включително хормонална терапия.

За производството на витамин D пациенти с ихтиоза се назначават краткотрайни слънчеви бани и ултравиолетова радиация. Прегряването на слънцето е строго забранено.

Необходимо е да се отбележи психологическата страна на лечението. Пациентът, особено в детска възраст, често е изложен на отчуждение от социалната среда. Това не само влошава хода на заболяването, но също така влияе неблагоприятно на психичното здраве на пациента, а постоянният стрес може да доведе до хронична депресия. Следователно, психологът трябва да работи с болен ихтиоза и семейството трябва винаги да осигурява подкрепа.

Профилактика на ихтиоза

Ихтиозата е заболяване, при което е невъзможно да се постигне ремисия, затова профилактиката на заболяването е подобна на лечението. В допълнение към кератолитичната и хидратираща терапия, пациентите с ихтиоза се съветват да използват вътрешни овлажнители или, ако е възможно, да се преместят в топъл град с висока влажност. Освен това трябва да използвате студена вода за измиване и няколко пъти в годината да посещавате специализирани курорти. Хората с ихтиоза, които планират да имат бебе, за предпочитане трябва да преминат през генетично проучване преди бременността, за да се определи рискът за потомството.

Линия на средствата Лостерин

Предназначен за ежедневна грижа за кожата при лечение на хронични кожни заболявания - псориазис, екзема, атопичен дерматит.

Препаратите съдържат в състава си балансирана комбинация от активни активни съставки (дезериниран нафталан, урея, салицилова киселина, билкови екстракти, натурални масла), избрани за най-ефективен терапевтичен ефект върху кожата при различни кожни заболявания.

http://www.losterin.ru/ihtioz
Up